Коли жовтушність шкіри не потребує лікування

     Останнім часом дуже поширилися генетичні та аутоімунні захворювання, які часто теж генетично детерміновані. Такі хвороби і синдроми представляють складність в лікуванні, так як специфічного лікування не існує. Медицина навчилася боротися з деякими симптомами генетичних і аутоімунних хвороб, а також розроблені рекомендації для попередження гострого розвитку процесу. Є захворювання, про наявність яких пацієнт може зовсім не знати. Часто хвороби проявляються спонтанно або випадково виявляються при взятті аналізів. Однією з таких ситуацій є синдром Жильбера.

Основні причини розвитку синдрому Жильбера

Синдром Жильбера преддставляет собою захворювання, яке передається у спадок. Ген, який відповідає за фермент глюкуронілтрансферази, який бере участь в процесі кон`югації білірубіну, при синдромі Жильбера мутований. Синдром може розвинутися в будь-якому віці і проявляється желтушностью шкіри, слизових оболонок і склер. Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Для дебюту синдрому Жильбера потрібні фактори, які провокують початок жовтяниці. це:

• Надмірне фізичне навантаження.
• Травми, операції.
• Стресові ситуації.
• Вживання алкоголю.
• Вірусні та простудні захворювання.
• Прийом деяких медикаментів тривалий час.
• Погане харчування - голодування, дієти, зловживання жирної і смаженої їжею.

У людини при появі провокуючих чинників може вже в крові бути підвищений білірубін, але відчувати і бачити він це не буде, так какдо певного рівня білірубіну шкіра і слизові оболонки не жовтіють.

Причини підвищеного білірубіну при синдромі Жильбера

    При дефекті вироблення ферменту глюкуронілтрансферази білірубін, вірніше близько третьої частини всього білірубіну, не може зв`язатися з ним і вступити в реакцію кон`югації. В результаті цей білірубін в некон`югірованная стані надходить у кров і розноситься по всіх тканинах організму. Як правило, підвищений білірубін не сильно, цифра коливається від 20 до 85 мкмоль / л. Підвищений білірубін в крові не супроводжується порушенням функції печінкових клітин. У жовчі збільшується вміст моноглюкороніду білірубіну і диглюкороніду. Для того щоб розвинувся синдром, необхідна наявність таких прихованих чинників, як прихований гемоліз і порушення транспорту білірубіну в печінці. Це може бути обумовлено дефектом зв`язування в печінці білірубіну. При цьому вдруге не відбувається кон`югація білірубіну.

Кілька методів діагностики синдрому Жильбера

Для того щоб поставити діагноз синдром Жильбера, важливо провести диференціальну діагностику. Для цього використовують багато проб.

Методи діагностики синдрому Жильбера:

• Проба на концентрацію білірубіну після прийому фенобарбіталу, який активує ферменти печінки і призводить до зниження рівня білірубіну.
• Проба на рівень білірубіну після введення нікотинової кислоти внутрішньовенно. Нікотинова кислота зменшує осмотичну резистентність еритроцитів і провокує підвищення рівня білірубіну.
• Проба з голодуванням, при якому підвищується рівень білірубіну в крові.
• Взяття клітин печінки на біопсію - виявлення зниження концентрації кон`югується ферментів.
• Аналіз калу на стеркобилин.
• Аналіз ДНК уридиндифосфат - глюкуронілтрансферази.

Запідозрити наявність синдрому Жильбера можна, виходячи з результатів загального і біохімічного аналізу крові, аналізу сечі, УЗД черевної порожнини.

Ускладнення і заходи запобігання дебюту синдрому Жильбера

   Синдром Жильбера не грозить важким перебігом і небезпечними наслідками, однак наявність синдрому є протипоказанням для служби в армії. При постійному наявності провокуючих чинників синдром Жильбера присутній постійно, що може привести до розвитку хронічного гепатиту, жовчнокам`яної хвороби, холедохолітіазу.

Запобігти прояви синдрому Жильбера можливо, дотримуючись деяких правил в харчуванні та способі життя:

- в харчуванні потрібно відмовитися від жирних, ненатуральних продуктів;

- вживати продукти з високим вмістом клітковини;

- повністю виключити алкоголь і інші шкідливі звички;

- фізичні навантаження повинні бути помірними;

- при наявності хронічного гастриту, виразкової хвороби проходити своєчасну диспансеризацію;

- їсти 6 разів на день невеликими порціями для поліпшення відтоку жовчі;

- уникати стресових ситуацій.

При появі у людини жовтяниці при синдромі Жильбера лікування симптоматичне. Призначаються барбітурати, так як доведена їх ефективність в процесі зниження рівня білірубіну в крові. Застосовуються жовчогінні препарати, холекинетики, гепатопротектори, ентеросорбенти, фототерапія, при необхідності-нудоти кошти.

    Синдром Жильбера не має специфічної профілактики і лікування, так як успадковується по аутосомно-рецесивним типом. Але людина, яка дотримується подібний спосіб життя, може і зовсім ніколи не дізнатися про своє генетичне дефект.