лікування гемохроматоза

Спадковий гемохроматоз часто виявляється лише до 40 років

гемохроматоз - Це захворювання, пов`язані з порушенням зберігання заліза в організмі людини. Залізо накопичується в організмі і вражає органи.

спадковий гемохроматоз

спадковий гемохроматоз - Це успадковане захворювання, при якому відбувається надмірна абсорбція заліза з їжі. Досить поширене: 10% гетерозиготних і 0,5% гомозиготних. Зазвичай проявляється у віці 40-60 років. Чоловіки мають більш виражену симптоматику, ніж жінки (не внаслідок менструальних втрат заліза жінками, але ймовірно в результаті Х-пов`язаного гена, що пригнічує підвищену абсорбцію заліза).

Симптоми спадкового гемохроматозу

Симптоми спадкового гемохроматозу: можуть бути явища печінкової недостатності (цироз), недостатності підшлункової залози (цукровий діабет, особливо «бронзовий діабет»), артрит, застійна серцева недостатність, гипотиреоидизм, імпотенція (вторинна до гіпогонадизм), симптоми ЦНС, неспецифічна абдомінальний біль у правому верхньому квадранті. Вживання алкоголю може загострювати захворювання і прискорювати виникнення симптомів.

Діагностика спадкового гемохроматозу

Підвищений рівень заліза в сироватці, підвищений насичення трансферину (gt; 50%), підвищений ферритин сироватки gt; 700 нг / дл). Після цього здійснити біопсію печінки, щоб оцінити відкладення заліза.

Лікування спадкового гемохроматозу

Лікування спадкового гемохроматозу грунтується на флеботоміі. Видаляти 500 мл крові щотижня до стабілізації гематокриту на рівні 35-40, гемоглобіну - близько 12 г / дл. Уникати збагачених залізом продуктів-розглянути вживання чаю з їжею, оскільки він зменшує абсорбцію заліза.

Відео: Ризик розвитку гемохроматоза

Гемохроматоз в результаті переливання крові

Гемохроматоз в результаті переливання крові пов`язаний з надмірним надходженням заліза при переливанні, особливо у пацієнтів з серповидно-клітинною захворюванням, апластичну анемію та талассемией.