Анкілозуючий спондилоартрит

Анкілозуючий спондилоартрит є системне захворювання, що характеризується запаленням осьового скелета і великих периферичних суглобів, нічними болями, ригідністю спини, вираженим кіфозом, системними проявами і переднім увеїтом. Для підтвердження діагнозу потрібно рентгенологічне виявлення сакроилеита. При лікуванні використовуються НПЗП або антагоністи фактора некрозу пухлини, а також лікувальна фізкультура, що дозволяє підвищити обсяг рухів в суглобах.

Анкілозуючий спондилоартрит зустрічається в 3 рази частіше у чоловіків, ніж у жінок, і найбільш часто маніфестує у віці від 20 до 40 років. У родичів першої лінії хворих на анкілозивний спондилоартрит даний стан зустрічається в 10-20 разів частіше, ніж в загальній популяції. Ризик анкілозуючого спондилоартриту у родичів першої лінії, які є носіями алелі HLA-B27, становить 20%. Генетичну схильність підтверджує висока частота носійства алелей HLA-B27 у представників європеоїдної раси і HLA-B7 у представників негроїдної раси, які страждають цим захворюванням. Проте частота конкордантности у близнюків становить приблизно 50%, що передбачає участь факторів зовнішнього середовища. Серед патофізіологічних механізмів важливу роль, ймовірно, відіграють імунологічні механізми.

Симптоми анкілозуючого спондилоартриту

Хоча найбільш часто захворювання починається з болю в спині, можлива його маніфестація з ураження периферичних суглобів, особливо у дітей і жінок, значно рідше - з гострого іридоцикліту (ирита або переднього увеїту).

Інші ранні симптоми захворювання включають зменшення екскурсії грудної клітини в результаті поразки реберно-хребцевих зчленувань, субфебрильной підвищення температури тіла, слабкість, втрата апетиту, зниження маси тіла і анемію.

Болі в спині часто розвиваються по ночах, можуть мати різну інтенсивність і мають здатність до рецидиву. Розвиваються ранкова скутість, зникаюча після епізоду активності, і спазм паравертебральних м`язів. Намагаючись полегшити біль і спазм м`язів, хворі прагнуть зігнутися, в результаті при відсутності лікування найбільш часто розвивається кіфоз. Можуть розвиватися важкі артрити тазостегнових суглобів. У пізніх стадіях захворювання відзначаються виражений кіфоз, втрата поперекового лордозу, пацієнти постійно перебувають в положенні нахилу вперед, що порушує функцію легенів і обумовлює їх нездатність лежати на рівній поверхні. Можуть дивуватися великі периферичні суглоби, відзначаються також тендініти ахіллове сухожилля.

Системні прояви мають місце у третини хворих. Часто розвивається рецидивуючий гострий передній увеїт, який, проте, зазвичай купірується самостійно-в рідкісних випадках він досягає значної вираженості, супроводжуючись порушенням зору. Неврологічні порушення розвиваються в результаті компресії корінців, ішіасу, перелому хребців або їх підвивихи, а також синдрому кінського хвоста. Серцево-судинні прояви включають недостатність аортального клапана, аортит, стенокардію, перикардит, порушення провідності (які можуть протікати безсимптомно). Диспное, кашель і кровохаркання можуть бути наслідком не туберкульозного фіброзу або навіть утворення порожнин у верхній частці легкого- в таких випадках може приєднуватися вторинна грибкова інфекція (аспергільоз). У рідкісних випадках анкілозуючий спондилоартрит призводить до розвитку вторинного амілоїдозу. Підшкірних вузликів не утворюється.

Анкілозуючий спондилоартрит необхідно запідозрити у пацієнтів, що пред`являють скарги на нічні болі в спині, кіфоз, зниження екскурсії грудної клітини, тендиніт ахіллове сухожилля або незрозумілий передній увеїт, особливо у молодих чоловіків. Наявність анкілозуючого спондилоартриту у родичів першої лінії підвищує індивідуальний ризик розвитку захворювання. У всіх пацієнтів необхідно виконати дослідження ШОЕ, концентрації С-реактивного білка і загальний аналіз крові. Визначення концентрації IgM, ревматоїдного фактора і антинуклеарних антитіл необхідно тільки при підозрі на наявність іншої патології. Специфічні лабораторні дослідження, що дозволяють підтвердити діагноз, відсутні. Якщо за результатами лабораторних досліджень не вдається виключити анкілозуючий спондилоартрит, слід провести рентгенографію люмбосакрального відділу позвоночніка- наявність ознак сакроилеита підтверджує діагноз.

В якості альтернативи можуть використовуватися модифіковані Нью-Йоркські критерії. Відповідно до них хворий повинен мати рентгенологічні ознаки сакроилеита і один з таких ознак:

1. обмеження рухливості поперекового відділу хребта в сагітальній та фронтальній площинах;
2. обмеження рухливості грудної клітки з урахуванням вікових норм;
3. наявність запальних болів в спині.

До ознак, що дозволяє диференціювати запальні болі в спині від незапальних, відносяться: початок захворювання у віці до 40 років, наявність періодичних загострень, ранкової скутості, тривалість існування якої становить не менше 3 місяців до звернення за медичною допомогою.

ШОЕ і концентрація білків гострої фази (зокрема, С-реактивного білка) підвищується в активній фазі анкілозуючого спондилоартриту. Ревматоїдний фактор і антиядерні антитіла не визначаються. Вважається, що визначення генетичного маркера HLA-B27 не має діагностичної цінності.

Найбільш ранні рентгенологічні зміни полягають в псевдорасшіреніі крижово-клубового зчленування внаслідок субхондрального ерозії кістки з подальшим склерозом і звуженням суглобової щілини. Зміни симетричні. Ранніми змінами в хребті є дифузний остеопороз тіл хребців і придбання ними квадратної форми зі склерозом кутів, точкове звапніння связок- зазвичай є один або два сіндесмофітов. Пізні зміни відповідають придбання хребтом виду бамбуковій палиці, з наявністю виражених синдесмофитов і дифузним звапнінням зв`язок хребта, остеопороза- ці зміни розвиваються у деяких пацієнтів в середньому через 10 років після початку захворювання.

Типові для анкілозуючого спондилоартриту зміни можуть не візуалізуватися при оглядовій рентгенографії протягом багатьох років. При КТ і МРТ дані зміни виявляються раніше, але єдиної думки про роль цих методів в рутинній діагностиці відсутня.

При грижі міжхребцевого диска також можуть розвиватися болю в спині і радикулопатії, подібні з такими при анкілозуючому спондилоартриті, проте біль в даному випадку обмежена тільки спиною, початок захворювання більш раптове, відсутні системні прояви і зміни лабораторних досліджень. При необхідності виконується КТ або МРТ. Поразка одного крижово-клубового суглоба свідчить на користь іншого виду спондилоартропатии, можливо, інфекційної природи. Туберкульозні спондиліти також можуть мати схожість з анкілозивний спондилоартрит.

Дифузний ідіопатичний гиперостоз скелета розвивається в основному у віці старше 50 років і може нагадувати анкілозуючий спондилоартрит клінічно і рентгенологічно. У хворих може виникнути біль у спині, скутість і поступове обмеження рухів хребта. Рентгенологічні зміни при гиперостоз включають звапніння зв`язок, зазвичай в шийному і нижнегрудном відділах хребта (що візуалізується у вигляді патьоків свічкового воску попереду і з боків хребця, що з`єднують сусідні хребці). Однак передні зв`язки хребта залишаються інтактними, крижово-клубові зчленування і дрібні міжхребцеві суглоби також не страждають. Додатковими диференційно-діагностичними ознаками є відсутність ранкової скутості і нормальна ШОЕ.

Прогноз і лікування анкілозуючого спондилоартриту

Для анкілозуючого спондилоартриту характерні слабкі або помірно виражені епізоди запалення, що змінюються періодами малої активності або повної відсутності активних проявів захворювання. Тому при адекватному лікуванні в більшості випадків функціональні порушення мінімальні або повністю відсутні. Іноді захворювання прогресує і призводить до инвалидизирующим деформацій. Прогноз гірше у хворих з рефрактерний увеитом і в тих рідкісних випадках, коли розвивається вторинний амілоїдоз.

Цілями лікування є зменшення інтенсивності болю, підвищення рухливості суглобів і профілактика термінального ураження органів.

НПЗП зменшують біль і пригнічують запалення суглобів і м`язовий спазм, тим самим підвищуючи обсяг рухів, полегшуючи виконання фізичних вправ і запобігаючи розвитку контрактур.

Вибір препарату визначається його переносимість та токсичністю. Добова доза повинна бути мінімальною, але ефективної, максимальна доза може бути використана тільки в активній фазі захворювання. Повне скасування препарату проводиться поступово і після того як протягом декількох місяців будуть придушені всі суглобові і системні прояви захворювання.

Сульфасалазин допомагає знизити вираженість суглобових проявів і лабораторних маркерів запалення. Терапію починають з дози 500 мг на добу, підвищуючи її, при необхідності, на 500 мг на добу з інтервалом в 1 тиждень до досягнення дози в 1-1,5 г 2 рази на добу. Суглобові симптоми можуть також зменшуватися при застосуванні метотрексату.

Системні глюкокортикоїди, іммуносупрессанти і більшість базисних протиревматичних засобів або препаратів, що модифікують перебіг захворювання, не продемонстрували ефективності і не повинні використовуватися. З`являються дані про те, що біологічні засоби (наприклад, етанерцепт, інфліксімаб і адалімумаб) ефективні при наявності болю в спині.

Для збереження постави і обсягу рухів в суглобах необхідні щоденні фізичні вправи та інші процедури, наприклад прогулянки, лікувальна фізкультура, що дозволяє зміцнити м`язи в області потенційних деформацій (т. Е. Навантаження повинна бути більше на розгиначі, ніж на згиначі). Рекомендується читання лежачи, в положенні на животі, з ліктями, розташованими на подушках, що сприяє розгинання спини, допомагає зберегти її рухливість.

Корисно внутрішньосуглобове введення депо-форм глюкокортикоїдів, особливо коли один або два суглоби вражені більшою мірою, ніж інші, що ускладнює виконання вправ і реабілітацію, або при відсутності ефекту системної терапії. Ін`єкції глюкокортикоїдів в крижово-клубові суглоби можуть в деяких випадках бути корисні при важкому сакроілеіт.

При гострих увеитах використовується локальне введення глюкокортикоїдів і мідріатіков. При важких артритах тазостегнового суглоба виконується його ендопротезування.