Хвороба такаясу

Хвороба Такаясу - запальне захворювання невідомої етіології, при якому уражаються аорта і її гілки. Найбільш часто зустрічається у підлітків і молодих жінок і є причиною асиметрії пульсу і симптомів артеріальної обструкції. Діагностика проводиться за результатами артериографии (аортографії) і магнітно-резонансної ангіографії. У лікуванні використовують кортикостероїди, а при вираженій ішемії тканин проводиться хірургічне лікування, зокрема ангіопластика і стентування.

Синдром Такаясу зустрічається рідко. Хоча випадки, ото вони описані в усіх регіонах світу, частіше він зустрічається у осіб азіатського походження. Чоловіки хворіють в 8 разів частіше жінок, типовий вік початку - в діапазоні від 15 до 30 років. В результаті запалення і звуження просвіту судини можуть розвиватися тромбози. На пізніх стадіях захворювання внаслідок слабкості судинної стінки можливий розвиток аневризм. Іноді при артериите Такаясу уражаються легеневі та коронарні судини, а також аорта і її гілки.

Симптоми артериита Такаясу

Приблизно у половини хворих захворювання починається з нездужання, підвищення температури тіла, нічної пітливості, зниження маси тіла, артралгії і стомлюваності. Потім симптоми цієї фази хвороби поступово проходять, і захворювання переходить в хронічну стадію, що характеризується вогнищевими симптомами (ішемією гілок аорти, зазвичай відходять від її дуги і грудного відділу). Інша половина хворих скаржиться тільки на вогнищеві симптоми.

Відео: Олена Малишева. артеріїт Такаясу

Останні включають синкопальні стану і минущі зорові порушення, викликані звуженням просвіту сонних і ВЕРТЕБРОБАЗИЛЯРНОМУ артерій, а також болі в верхніх кінцівках при навантаженні. М`язи рук і обличчя можуть піддаватися атрофії. Обструкція спадного відділу грудної аорти іноді може призводити до розвитку проявів, характерних для коарктації аорти. При ураженні абдомінального відділу аорти (особливо ниркових артерій) можливий розвиток реноваскулярной гіпертензії, причому артеріальний тиск може досягати дуже високих цифр. При ураженні коронарних артерій розвиваються стенокардія або інфаркт міокарда, іноді виявляється аортальна недостатність, в результаті чого розвивається серцева недостатність. У рідкісних випадках обструкція легеневої артерії призводить до розвитку легеневої гіпертензії.

Клінічні ознаки артеріальної обструкції можуть бути відсутніми до тих пір, поки вона не досягне вираженому ступені, що супроводжується зменшенням наповнення або зникненням пульсу і зниженням (або відсутністю) артеріального тиску в уражених артеріях, що беруть початок від дуги аорти. За винятком ситуації наявності придбаної коарктації аорти, ці зміни пульсу різко контрастують зі збереженим пульсом і нормальним артеріальним тиском на ногах. При ураженні верхніх кінцівок точно артеріальний тиск можливо виміряти лише на ногах. Над частково звуженими артеріями можуть прослуховуватися шуми.

діагностика

Захворювання має бути запідозрено у хворих, що мають ознаки ішемії органів, кровозабезпечується артеріями, що беруть початок від аорти і її гілок,

Відео: Телеконференція аортоартериит Такаясу

або мають зниження або відсутність пульсу на периферичних артеріях, особливо у молодих жінок азіатського походження. Підозрілими знахідками є шуми, вислуховуємо над артеріями, або відмінності пульсу або артеріального тиску між правими і лівими або верхніми і нижніми кінцівками. Для підтвердження діагнозу слід дотримуватися аортографии або магнітно-резонансної ангіографії з оцінкою стану судинних гілок. Характерні ознаки включають стеноз, обструкцію, нерівномірність просвіту судини на його протязі, постстенотическое розширення, наявність колатералей в обхід ураженої ділянки і аневризм. Лабораторні дослідження неспецифічні і не є необходімимі- при спочатку системний характер захворювання можуть бути виявлені анемія і підвищення ШОЕ.

Прогноз і лікування синдрому Такаясу

Артеріїт Такаясу в рідкісних випадках може давати спонтанні ремісії або стабілізацію. Проте серйозні ускладнення (інсульт, інфаркт міокарда, тяжка артеріальна гіпертензія, недостатність кровообігу, аневризми) мають місце приблизно у 50% хворих. При лікуванні у 95% хворих протягом більш ніж 5 років не розвивається серйозних ускладнень.

Відео: Васкуліти

Глюкокортикоидная терапія потрібна всім хворим: їх призначення часто дозволяє купірувати симптоми захворювання і знизити ризик відстрочених судинних ускладнень. Призначається преднізолон (перорально 60 мг 1 раз на добу до стихання клінічних симптомів, потім доза зменшується на 5 мг на добу протягом 2 тижнів до досягнення добової дози в 10 мг). Лікування може зажадати багатьох місяців і навіть років-його тривалість визначається динамікою клінічних проявів, результатами ангіографічних досліджень судин і величиною ШОЕ, хоча активна фаза захворювання може протікати і при нормальних значеннях ШОЕ. Метотрексат або інші цитостатики можуть бути додані до глюкокортикоїдів при резистентності захворювання до них, проте їх ефективність залишається предметом дискусій. Можуть бути корисні антиагреганти (аспірин 325 мг 1 раз на добу). Артеріальна гіпертензія повинна лікуватися активно- оскільки вона носить Реноваскулярна характер, зазвичай ефективні інгібітори АПФ ангіотензинперетворюючого ферменту.

Хірургічне втручання проводиться при необхідності відновлення кровопостачання ішемізованих тканин. Можливе отримання ефекту від ангіопластики і стентування. Хірургічного лікування вимагають також аневризми аорти та інших артерій.