Чому розвивається поліцитемія? небезпека розвитку хронічних лейкозів

Відео: Студія Здоров`я на ОТР. Зайва вага і його небезпеки (20.02.2015)

Вагома частина гематологічних патологій пов`язана з порушенням функціонування кісткового мозку. Часто ці порушення супроводжуються збільшенням кількості продукуються клітин. Такий патологічний стан називається полицитемия. Полицитемия є серйозною патологією, яка має небезпечні ускладнення. Розглянемо основні причини, що призводять до поліцитемії, а також види полицитемии.

Що являє собою полицитемия? Частота поширення хронічних лейкозів їх ускладнення

Полицитемия має кілька назв - хвороба Вакеза, еритремія, еритроцитоз, і відноситься до групи хронічних лейкозів. Патологія проявляється збільшенням числа еритроцитів в крові, значним підвищенням рівня гемоглобіну і загального обсягу еритроцитів. Полицитемия є рідкісною формою лейкемії. Частота поширеності хвороби - на 1 млн населення щорічно діагностується 4-5 випадків цієї форми хронічного лейкозу.

Відео: Апендицит. Його функції і причини запалення. Що потрібно їсти для здоров`я апендициту. Марва Оганян

Полицитемия розвивається найчастіше у віці після 50 років і є серйозною патологій, яка може спровокувати тромботические і геморагічні ускладнення, а також трансформуватися в хронічний мієлоз, ерітромієлоз і гострий мієлобластний лейкоз.
Відео: Піквікський синдром

Як правило, поліцитемія є актуальною проблемою людей старшого віку.

Які процеси призводять до розвитку полицитемии?

Полицитемия розвивається під впливом мутацій поліпотентних стовбурових клітин, з яких формуються всі паростки кровотворення. Часто мутації піддається ген тірозінкінази JAK2, при якій відбувається заміна валина на фенілаланін в позиції 617. Полицитемия характеризується наявністю двох видів клітин-попередниць еритроїдного кровотворення. Розподіл одних клітин не регулюється еритропоетином, вони ведуть себе автономно, а інші клітини є ерітропоетінзавісімимі і являють собою основний субстрат полицитемии.

При розвитку полицитемии характерно посилення еритропоезу, результатом чого стає абсолютний еритроцитоз. На тлі таких змін порушується згортання крові і погіршуються її реологічні властивості, розвивається мієлоїдна метаплазія печінки і селезінки.

Підвищена в`язкість крові провокує утворення тромбозів, що сприяє гипоксическом пошкодження тканин.

В кінцевому результаті полицитемия призводить до виснаження кровотворення і Мієлофіброз.

Класифікація полицитемии. Прояви первинної і вторинної поліцитемії

Полицитемия може бути істинною і відносної. Відносної вважається полицитемия при нормальній кількості еритроцитів в крові, але за умови зниження обсягу плази. Такий стан називається стресовій або помилкової полицитемией і не розглядається як патологічний процес хронічного лейкозу. Справжня поліцитемія може бути первинною і вторинною.

Причини і прояви видів полицитемии:

первинна поліцитемія являє собою самостійне мієлопроліферативному захворювання серед хронічних лейкозів, яке супроводжується ураженням миелоидного паростка кровотворення.
вторинна поліцитемія розвивається на тлі підвищення активності еритропоетину. Це спостерігається при хронічних легеневих патологіях, пухлинах наднирників, гемоглобинопатиях і пороках серця, які супроводжуються гіпоксією. Підвищення активності еритропоетину є компенсаторною реакцією організму на хронічну гіпоксію.

Відео: БОЛЬНОЙ ДИТИНА? ЛІКУЙТЕ МАТИ!

Як починається полицитемия? Стадії розвитку полицитемии

Справжня поліцитемія має 3 стадії розвитку:

1 стадія - малосимптомная, яка триває декілька років і характеризується відсутністю клінічних проявів або малосимптомно течією. Спостерігається гиперволемия і невеликий еритроцитоз.
2 стадія - ерітреміческая, може протікати з наявністю мієлоїдною трансформації і без неї. При мієлоїдній трансформації спостерігаються гиперволемия, спленомегалія, гепатомегалія і панцітоз в периферичної крові. При відсутності мієлоїдній трансформації відзначається еритроцитоз і тромбоцитоз, на міелограммме видно гіперплазія всіх паростків.
3 стадія - анемічна, характеризується лейкопенією, зменшенням кількості тромбоцитів, мієлоїдною трансформацією печінки і селезінки. На цій стадії можливі наслідки полицитемии в термінальні форми.