Що таке справжня поліцитемія?

Відео: Олена Малишева. полицитемия

справжня поліцитемія (Синоніми: первинна полицитемия, поліцемія Віра, еритремія, хвороба Вакеза), - Мієлопроліферативні рак крові (злоякісний пухлинний процес), при якому кістковий мозок виробляє надлишок еритроцитів (червоних кров`яних тілець). У меншій мірі відбувається збільшення кількості інших формених елементів крові - лейкоцитів, тромбоцитів.

Більшість проблем зі здоров`ям, пов`язаних з істинною полицитемией викликані тим, що кров, за рахунок зростання числа еритроцитів, стає густою, збільшується загальний об`єм циркулюючої крові.

Підвищена в`язкість крові сприяє формуванню згустків крові. Згустки крові (тромби) можуть блокувати кровотік через артерії і вени - це може стати причиною серцевого нападу або інсульту. Густіша кров тече по судинах не так швидко, як нормальна. Серцю доводиться докладати більше зусиль, щоб проштовхнути її.

Уповільнення кровотоку не дозволяє органам отримувати достатню кількість кисню, що може стати причиною стенокардії, серцевої недостатності, підвищеної стомлюваності, слабкості, головного болю.

Етіологія полицитемии

Червоні кров`яні тільця (еритроцити) постачають киснем всі клітини нашого організму, доставляючи його від легких до всіх органів і частин тіла. Інша важлива функція еритроцитів - видалення діоксиду вуглецю (CO2) з клітин і доставка його в легені для подальшого видиху. pic o2-co2;

Відео: Еритремія (100% результат)

Еритроцити продукуються в кістковому мозку - Губкообразной тканини, яка знаходиться всередині кісток нашого тіла і здійснює процес кровотворення (створення нових клітин крові).

лейкоцити або білі кров`яні тільця допомагають організму боротися з інфекцією. тромбоцити - Дископодібні без`ядерні клітинні фрагменти стають необхідні при порушеннях цілісності судин. Тромбоцити злипаються один з одним і закупорюють отвір, зупиняючи кровотечу.

При Поліцитемії кістковий мозок продукує занадто багато червоних кров`яних клітин. Лейкоцитів і тромбоцитів, як правило, також дозріває підвищену кількість.

причини Поліцитемії

Причини захворювання до кінця не ясні, але висуваються припущення про зв`язок хвороби з трансформацією стовбурових клітин, а саме мутації ферменту тирозинкінази JAK2, де одна з незамінних амінокислот валін замінена фенилаланином.

Полицитемия Верас відбувається у всіх вікових групах, хоча захворюваність збільшується з віком. Середній вік хворих становить 60 років. Високий рівень захворюваності спостерігається у людей у віці 70-79 років.

Симптоми при Справжньою полицитемии

Хвороба може протікати безсимптомно багато років і бути виявленої випадково при аналізі крові, проведеному з інших причин.

• Класичним симптомом істинної поліцитемії є кожний зуд, особливо після впливу теплої води, наприклад, після купання - це пов`язано з високим вивільненням гістаміну і простогландина.
  Свербіж шкіри присутні приблизно у 40% хворих;
• подагричний артрит - Другий за ступенем поширеності симптом, який зустрічається приблизно у 20% хворих;
• Виразкова хвороба шлунка також поширена у пацієнтів з істинною полицитемией - це викликано, швидше за все, збільшеним виробництвом гістаміну з тучних клітин, але може бути пов`язана з підвищеною сприйнятливістю до інфекції, зокрема, виразкової бактерії-збудника хелікобактер пілорі;
• ерітромелалгія - Нервово-судинний розлад, при якому кровоносні судини, як правило, рук і ніг виявляються періодично (кілька разів на день) заблокованими. Кінцівки стають гиперемованими (червоної або блакитним забарвлення шкіри) і запаленими, це супроводжується сильним пекучим болем в кінчиках пальців.
  Ерітромелалгія викликана збільшенням числа тромбоцитів і збільшенням їх "липкості" (Агрегації), це призводить до утворення крихітних згустків крові в судинах. При захворюванні показано лікування аспірином (розріджує кров);
• Симптоми при справжній поліцитемії, є наслідком підвищеної в`язкості крові. Густа кров порушує приплив багатою киснем крові до органів - це може стає причиною запаморочення, шуму у вухах, головних болів, проблем із зором (помутніння, двоїння в очах), загальні скарги (задишка, стомлюваність, відсутність концентрації);
• Схильність до утворення тромбів може стати причиною, так званих, тромботичних ускладнень (наприклад, серцевого нападу, інсульту, тромбозу глибоких вен), шкіра стає червоно-вишневого кольору, змінюється колір неба і кон`юнктиви очей.

Лікування Справжньою полицитемии

Істинну поліцитемію не можна повністю вилікувати, тому лікування фокусується на лікуванні симптомів і скорочення тромботичних ускладнень за рахунок зниження рівня еритроцитів.

кровопускання, є однією з основних форм лікування, які часто можуть бути об`єднані з іншими методами лікування. Видалення крові з організму зменшує обсяг крові і знижує рівні гематокриту у пацієнтів з істинною полицитемией - це знижує ризик утворення тромбів. венесекція (Прокол вени) зазвичай виконується у людей з істинною полицитемией, щоб підтримати рівень їх гематокриту (процентний вміст еритроцитів) нижче 45% для чоловіків або 42% для жінок. Було відзначено, що кровопускання також покращує когнітивні порушення.

Хворим полицитемией обучно прописують аспірин (75-80 мг в день). Дослідження показали, що аспірин зменшує ризик для різних тромботичних ускладнень.

хіміотерапія, може бути використана при поліцитемії для підтримки нормального гематокриту, коли існує підвищений тромбоцитоз або сильний свербіж. це зазвичай "ціторедуктівних агент" (Гидроксимочевина, також відомий як гідроксикарбамід).

У минулому в якості ще одного засобу для придушення кісткового мозку використовували ін`єкції радіоактивних ізотопів (В основному фосфор-32). Таке лікування в даний час уникають через високу швидкість лейкозного перетворення.

Інші методи лікування включають ін`єкції інтерферону, при вторинному тромбоцитозі призначають анагрелід.

Пересадка кісткового мозку при поліцитемії проводиться дуже рідко, так як це захворювання не смертельне, якщо його лікувати і контролювати.

прогноз

При відсутності лікування, наприклад, якщо захворювання вчасно не діагностовано, істинна поліцитемія може стати смертельною. Використання сучасних терапевтичних засобів дозволяє продовжити життя, принаймні на 10-20 років.