Причини і клінічні прояви вогнищевої склеродермії

Локалізована (обмежена, вогнищева) склеродермія є хронічне прогресуюче захворювання сполучної тканини, яке супроводжується специфічним ураженням шкіри і підлеглих тканин і характеризується появою склеротичних вогнищ на тлі запальних явищ, після чого приєднується атрофія і гіперпігментації шкіри. Дане захворювання може з`явитися в будь-якому віці і характеризується наявністю локальних вогнищ хронічного запалення і ураження шкіри і слизових оболонок з переважанням атрофії. За останній час відзначається збільшення числа хворих осередкової склеродермією.

Механізм розвитку та патогенез осередкової склеродермії

Вогнищева склеродермія є найбільш поширеною формою склеродермії у підлітків і дітей.

Причиною збільшення хворих склеродермією є зміна иммунореактивности, яке пов`язане з частими контактами з побутовими алергенами і широкою поширеністю антибіотикотерапії.

Основною ланкою патогенезу осередкової склеродермії є порушення регуляції імунної системи, порушення мікроциркуляції і порушення метаболізму компонентів сполучної тканини. При патології спостерігаються порушення метаболізму колагену і дефекти клітинного та гуморального імунітету, що сприяє утворенню антитіл і патологічного процесу в ендотелії судин.

У деяких жінок має місце мікрохімерізма (персистенція ембріональних клітин після вагітності). Як проявляється вогнищева склеродермія, читайте далі на estet-portal.com. Факт, що лінійна склеродермія розвивається по лініях Блашко, говорить про спадкової схильності до хвороби.

Клінічна картина і скарги пацієнтів з вогнищевою склеродермією

Пацієнти скаржаться на свербіж, болючість в області ураження шкіри, відчуття стягнутості шкіри, хворі відзначають обмеження рухів в суглобах, а також деформацію тканин в уражених ділянках і зміна обсягу.

Розвиток осередкової склеродермії відбувається в три стадії - еритема і набряк, склероз і атрофія шкіри. У більшості випадків прояв хвороби починається з появи на шкірі плям рожево - лілового кольору, які мають полосовіднимі або округлу форму, іноді присутній набряк.

Далі з плям формуються вогнища ущільнення, шкіра потовщується і стає кольору слонової кістки з гладкою поверхнею і восковим блиском. Розвивається атрофія шкіри з появою телеангіоектазій, спостерігається стійка гіпо - або гіперпігментація.

Вогнищева склеродермія має такі варіанти перебігу:

• лімітована;
• лінійна;
• генералізована;
• глибока.

Лімітована форма осередкової склеродермії

Кожен варіант перебігу вогнищевої склеродермії має свої характерні і специфічні прояви, а також свої форми перебігу. Так, до лімітованої формі відноситься бляшечная склеродермія, бульозна, вузлувата, каплевидная склеродермія, а також ідіопатична атрофодермія Пазіні - Пьеріні.

До генералізованим формам осередкової склеродермії відносяться пансклеротіческая склеродермія, еозинофільний фасциит, склеродермія по типу «удару шаблею», а також прогресуюча атрофія особи (синдром Паррі - Ромберга). Як проявляється кожен вид осередкової склеродермії, читайте в нашій наступній статті.