Клінічні прояви і ускладнення полікістозу нирок

Порожнинне освіту в паренхиматозном органі під назвою кіста може бути присутнім і в нирках, погіршуючи при цьому їх функцію. Вроджена кістозна трансформація тканини нирки називається полікістоз нирок. Таке трапляється в результаті пороку ембріонального розвитку ниркових канальців і проявляється формуванням дрібних множинних кіст в нирковій паренхімі. Полікістоз нирок завжди має двосторонній характер. Розмір кіст може варіювати, кіста може мати вміст різної консистенції і кольору. Прогресивно збільшуючись, кісти можуть спровокувати розвиток ниркової недостатності.

Які існують форми полікістозу нирок?

Полікістоз в більшості випадків не обмежується тільки ураженням ниркової тканини. Як правило, кісти виявляються в підшлунковій залозі, печінці, селезінці, насінних бульбашках, легких.

В урології виділяють полікістоз нирок, який передається по аутосомно-домінантним типом, виявляється у більш старших дітей і у дорослих, і ось полікістоз нирок з аутосомно - рецесивним типом успадкування частіше зустрічається у новонароджених. Механізм розвитку полікістозу читайте далі на estet-portal.com. Кісти можуть бути закриті і відкриті. Закриті кісти є замкнуті порожнини, вони не повідомляються з просвітом канальців і не забезпечують функцію виділення. Кісти такого типу зустрічаються у новонароджених при поликистозе нирок і мають несприятливий прогноз.

Кісти відкритого типу представляють собою дівертікулообразние розширення канальців, які мають повідомлення з миску і чашки.

Полікістоз нирок з відкритим типом кіст тривалий час не виявляється, так як функціонування нирок довго не порушується, тому такий полікістоз виявляється у дітей старшого віку і у дорослих.

Відео: Полікістоз нирок. Ветеринарна клініка Свій доктор полікистозе нирок

Причини і механізм розвитку полікістозу нирок

Основною причиною полікістозу нирок є передача мутантних генів від обох батьків, що обумовлюють дефект будови ниркової тканини. Якщо полікістоз виник у дитини, батьки якої здорові, передбачається виникнення нової мутації в статевій клітині одного з батьків.

У механізмі розвитку полікістозу нирок виявлено порушення злиття секреторних і екскреторних структур нефрона на стадії формування вторинної нирки. Ці зміни ускладнюють виділення первинної сечі, сприяють підвищенню тиску в ниркових канальцях, що супроводжується деформацією їх просвіту і формуванням кистозно розширених порожнин.

Клінічні прояви і стадії полікістозу нирок

Полікістоз нирок у новонародженого має дуже несприятливий перебіг і закінчується ранньої загибеллю дитини від уремії. У дорослих полікістоз нирок протікає повільніше і проходить 3 стадії: компенсації, субкомпенсації і декомпенсації.

Клінічні прояви полікістозу нирок на різних стадіях процесу:

• стадія компенсації - Можлива поява болю в животі, почуття тиску в попереку. Спостерігається дизурія, яка обумовлюється розтягуванням нирок. Пацієнти скаржаться на підвищену стомлюваність, головні болі. Іноді спостерігається гематурія.
• стадія субкомпенсації - Супроводжується симптомами ниркової недостатності. З`являються нудота, сухість у роті, напади мігрені, спрага, стійка артеріальна гіпертензія. Функція нирок характеризується поліурією з ізостенурією, цилиндрурией і еритроцитурією.
• стадія декомпенсації - Супроводжується хронічною уремією. Сприяє прогресуванню артеріальна гіпертонія, травма, хірургічні втручання, кровотечі і вагітність.

Можливі ускладнення полікістозу нирок

Субкомпенсована стадія може ускладнитися розвитком пієлонефриту. Кісти можуть нагноиться, що проявляється лихоманкою і ознобом.

Відео: Полікістоз нирок

У стадії декомпенсації полікістоз нирок може ускладнитися приєднанням вторинної інфекцією. В такому випадку стан пацієнта різко погіршується аж до загибелі.

Полікістоз нирок супроводжується стійким підвищенням артеріального тиску, що сприяє розвитку гіпертрофії лівого шлуночка, серцевої недостатності і пролапсу мітрального клапана. Також можливий розвиток геморагічного інсульту і аневризми судин мозку. Таким чином, пацієнт з полікістозом нирок знаходиться в групі ризику розвитку ниркової недостатності та інших патологічних станів.