Хвороба крові - лейкоз

Від страшних злоякісних захворювань крові не застрахований ніхто. Воно вражає і новонароджених і людей похилого віку, не знаючи пощади.

Під терміном «лейкоз» розуміють групу злоякісних хвороб, що вражають кровотворну систему. У просторіччі лейкоз називають «раком крові», проте таке визначення не зовсім вірно, оскільки новоутворення, які виникають з епітеліальних клітин, відносяться тільки до групи раків. А до захворювання лейкемія таке поняття не застосовується. Оскільки в загальній кількості пухлин, новоутворення ракової природи займають досить вагому частину, терміни «раковий» і «онкологічний» рівноцінно застосовуються в міжнародній практиці.

лейкоз

Лейкози є виключно клональності захворюваннями, що виникають після трансформацій і мутацій клітин кісткового мозку, відповідальних за виробництво клітин крові. У такій ситуації виник спочатку злоякісний клон проводиться з незрілих гемопоетичних власних клітин кісткового мозку. Розростаючись в місці локалізації кісткового мозку, тканину пухлини з плином часу починає заміщати здорові клітини кровотворної системи. Результатом такого процесу є різноманітні цитопении - лімфоцитопенія, анемія, тромбоцитопенія. Зменшення кількості вироблення клітин крові призводить до таких неприємних наслідків як крововиливи, пригнічення імунітету, збільшення кровоточивості, загальна слабкість організму, різноманітні інфекційні ускладнення.

Кров виконує надзвичайно важливу функцію в організмі людини і, по суті, саме вона є найголовнішим органом в ньому. Завдяки їй, наш організм «зв`язується» в одне ціле - від найдрібніших капілярів до великих артерій. Поразка цього органу зачіпає всі інші тканини і органи тому, як недолік і незрілість еритроцитів зменшують вироблення гемоглобіну, сприяють швидкому розвитку анемії. Наслідками такого процесу стають мляве стан людини, неможливість сосредочіться увагу, зниження ваги, випадання волосся. Процес ураження тромбоцитів також має неабиякий вплив на згортання крові - кров, яка виступає на місці порізів нелегко зупинити, синці з`являються від легкого натискання, а на кінцевих стадіях захворювання розвиваються внутрішні кровотечі. Імунітет постійно знижується, організм відкривається для найрізноманітніших інфекцій як бактеріальної, так і вірусної природи, адже лейкоцити не в змозі впоратися з навантаженням.

У деякому роді цей процес можна порівняти з результатами проведення променевої та хіміотерапії, які використовуються в лікуванні інших онкології. Однак, променева і хіміотерапія дають такий результат лише тимчасово, це своєрідна плата, необхідна для лікування від раку. У той час як хворий на лейкоз людина, в буквальному сенсі, зникає на очах, особливо при гострій формі цього захворювання. Через деякий час виявляються вторинні новоутворення - метастази. Вони виникають в раніше здорових тканинах і органах, що обумовлено поширенням у всьому організмі з струмом лімфи і крові пухлинних клітин. Частіше за інших органів в такій ситуації страждають лімфатичні вузли, селезінка, печінка. Потрапляючи в здоровий орган, клітини пухлини змінюють або «поглинають» тканини біля себе, не тільки руйнуючи, а й перетворюючи їх в нову пухлину.

За характером перебігу хвороби поділяють кілька типів лейкемій - хронічна і гостра форми. Хронічна форма захворювання розвивається за кілька років, тоді як гостра форма розвивається досить стрімко і часто призводить до смертельного результату за короткий період часу. Однак, при вчасно проведене лікування прогноз в більшості випадків сприятливий, особливо для дітей. Пацієнти з хронічною формою лейкозу можуть обходитися без лікування тривалий період часу, аж до декількох років. Однак, така форма захворювання легко трансформується в гостру форму, яка не піддається лікуванню (владний криз). Лейкози поділяють на три основні форми - алейкемічна, Сублейкемічні, лейкемическую. Також лейкоз поділяють по типу уражених хворобою клітин - мієлобластну, лімфобластний та інші форми хвороби.

Гострий лейкоз є злоякісною пухлиною системи крові. Його основним субстратом є і молоді і бластні клітини. У групі гострих лейкозів, в залежності від цитохимических показників і морфології клітин, можна виділити наступні підвиди захворювання: монобластний, промієлоцитарний, мієлобластний, міеломонобластний, мегакаріобластний, ерітромієлоз, лімфообластний, недіфферінціруемий. Така форма захворювання характеризується п`ятьма стадіями розвитку: початкова - розгорнута - ремісія - рецидив - термінальна.

У більшості випадків хвороба на початковій стадії діагностують у пацієнтів з анемією і подальшим розвитком картини гострого лейкозу. Присутність гематологічних і клінічних проявів хвороби дозволяють встановити розгорнуту стадію перебігу цього захворювання. Стадія ремісії може бути як неповної, так і повною. Про неповної ремісії говорять при виразному гематологічному і клінічному поліпшенні, хоча в той же час в кістковому мозку вміст бластних клітин все ж залишається підвищеним. Про повноїремісії стверджують у випадках, коли клінічні ознаки відсутні, в крові бластних клітин не виявлено, а в кістковому мозку їх зміст не перевищує п`яти відсотків. Стадія рецидиву може розвинутися не тільки в кістковому мозку, але також і поза ним. У прогностичному сенсі кожен з наступних рецидивів, набагато небезпечніше попереднього. Термінальна (остання) стадія гострої форми лейкозу виражена опірністю до проведеної цитостатичної терапії, початком розвитку виразково-некротичних процесів, пригніченням кровотворення.

Спільних рис в клінічному перебігу всіх видів гострого лейкозу набагато більше, ніж особливостей і відмінностей. Однак поділ гострого лейкозу на форми дуже важливо не тільки для вірного прогнозування, але й вибору засобів, використовуваних в цитостатичної терапії.

Перші ознаки хвороби носять загальний характер. Однак захворювання може початися і гостро. Іноді його випадково діагностують при дослідженні крові. У клінічній картині на розгорнутій стадії хвороби вже можна виділити характерні виразково-некротичні і інфекційні ускладнення, геморагічний, анемічний синдроми.

Види гострого лейкозу, які характеризуються високим лейкоцитозом найменш сприятливі. Такий вид гострого лейкозу як промієлоцитарний характеризується значною злоякісністю процесу, надзвичайно швидким збільшенням важкої інтоксикації і геморагічним синдромом, який значно виражений, що призводить до крововиливу в мозок і веде до загибелі пацієнта. Прогресуючим перебігом, тяжкою анемією, вираженими лихоманкою і інтоксикацією, помірністю геморагічних проявів охарактеризований мієлобластний лейкоз. Його субваріантів є лімфомонобластний лейкоз. Відмінність в клінічній картині цих видів захворювання лише в тяжкості перебігу - лімфомонобластний вид лейкозу менш важкий, ніж мієлобластний. Хоча тривалість життя пацієнтів з таким діагнозом в два рази менше, ніж у хворих мієлобластний лейкоз. Рідко зустрічається форма гострого лейкозу - монобластний. Клінічна картина його прояви нагадує мієлобластний лейкоз, проведене лікування дуже рідко викликає ремісії, а тривалість життя пацієнта, хворого цим видом лейкозу близько дев`яти місяців.

У людей молодого віку і дітей найчастіше діагностують лімфобластний вид гострого лейкозу. Виражається він збільшенням або селезінки, або групи лімфовузлів. Відмінною рисою цього виду захворювання є позитивна реакція на проведену терапію. Висока частота ремісії (до 90%) досягається за допомогою застосування цитостатичних засобів в комплексі. У дорослих людей хвороба протікає набагато важчим чином, ніж у дітей. Основним завданням при нелімфобластних лейкозі є стримування процесу і продовження життя пацієнта, оскільки проведення цитостатичної терапії в більшості випадків неможливо.

Одним з найпоширеніших в групі лейкозів захворюванням є хронічний мієлолейкоз, у дітей і людей похилого віку воно триває роками, а у людей у віці від двадцяти до шістдесяти років діагностується рідко. Зрілі і дозрівають сегменто і паличкоядерні гранулоцити, метамієлоцити складають субстрат цього захворювання.

Прояв його клінічної картини знаходиться в прямій залежності від стадії хвороби. Ця форма захворювання характеризується трьома стадіями розвитку - початковій - розгорнутої - термінальної. Саме в початковій стадії хронічна форма виявляється випадково або не виявляється взагалі. Хворого не турбують жодні неприємні симптоми. Як правило, діагностують захворювання лише, коли воно перейде вже в розгорнуту стадію. На цій стадії починають проявлятися характерні для лейкемічного процесу клінічні ознаки. Люди, хворі на хронічний лейкоз, починають відзначати у себе пітливість, втрату ваги, стомлюваність, субфебрильна температура, біль і тяжкість в підребер`ї з лівого боку.

Проведене об`єктивне дослідження, зазвичай показує наявність збільшеної селезінки, печінки, порушення серцево-судинної системи. Геморагічний синдром і лімфаденопатія на цій стадії виявляються рідко. Без застосування цитостатичної терапії ця стадія триває до двох з половиною років. Помітно змінюється клінічна картина при проведенні лікування. Хворі відчувають себе досить задовільно, селезінка не збільшується, зберігається працездатність. Триває ця стадія у пацієнтів, що приймають цитостатики близько п`яти років, в деяких випадках і довше. На останній стадії відзначають посилення пітливості, різке погіршення самопочуття, невмотивоване стійке підвищення температури, болі в суглобах і кістках. На цій стадії з`являється рефрактерність до лікування, що є важливою ознакою. Наростає не тільки анемія, а й тромбоцитопенія, а селезінка значно збільшується. Відсутній в попередній стадії геморагічний синдром, стає стабільним в термінальному періоді. У цій же стадії пухлинний процес поширюється за межами кісткового мозку. На останній, термінальній стадії пацієнти схильні до інфекційних ускладнень, які досить часто стають причиною їх смерті.

Відео: Рак крові. лейкоз

Проведене на розгорнутій і термінальної стадіях хронічногомієлолейкозу лікування відрізняється один від одного. Терапія, що застосовується в період розгорнутої стадії, спрямована на зниження маси клітин пухлини. Метою її є якомога тривале відстрочення настання бластного кризу і збереження соматичної компенсації пацієнтів на більш тривалий період. Пацієнту забороняють перевантаження, куріння, електро- і фізіопроцедури, спиртні напої, загоряння на сонці. Тоді як перебування на повітрі, фрукти, овочі і м`ясні продукти навпаки рекомендовані. Лікування в термінальній стадії, яка характеризується вмістом в периферичної крові бластних клітин, проводять відповідно до схем лікування миелобластного гострого лейкозу. Оскільки отримати ремісію на цьому етапі захворювання важко, основною метою терапії є продовження життя пацієнта.

У більшості випадків цим страшним захворюванням уражаються люди похилого віку і діти. Достовірні причини розвитку лейкемії вченим досі невідомі, проте вони все ж виділили фактори, які сприяють розвитку хвороби. До них віднесли: Куріння радіаційне облученіе- наследственность- канцерогенні речовини, хімічного походження. Цікавим є той факт, що значна частина пацієнтів з встановленим захворюванням, не стикалася в своєму житті з такими факторами ризику. Хронічний лейкоз обумовлений спадковістю. А факторами, що приводять до гострій формі захворювання, вважаються вплив речовин хімічної природи (продукти нафтопереробки, бензол, цитостатики), імунодефіциту, іонізуюче випромінювання, хромосомні дефекти і інші.

Відео: Лейкемія у дітей. Від чого біліє кров

Симптоми такого захворювання різні, і знаходяться в прямій залежності від форми хвороби. До загальновстановленими симптомів лейкозу відносять збільшення температури, болі в суглобах і кістках, головні болі, збільшення селезінки, схильність до кровотеч і синців, слабкість, відсутність апетиту, набрякання лімфатичних вузлів, часті інфекції, зниження ваги.

Залежно від форми і перебігу процесу різняться прояви хвороби. Головний симптом - прояв різких зрушень показників клітинного складу крові. У більшості випадків, його виявляють при проявах інтоксикації на тлі поразки різних систем і органів. Але іноді його діагностують і абсолютно випадково.

На такому тлі присутні стомлюваність, порушення функцій шлунково-кишкового тракту, слабкість, значне збільшення температури, анемія, болі в кістках, збільшення лімфатичних вузлів, селезінки, печінки. Далі приєднуються екхімози, петехії, кахексія, внутрішні кровотечі, підшкірні крововиливи, носові кровотечі.

Раптове початок з лихоманкою, в більшості випадків з кровотечею, стоматитом, ангіною характерно для гострої форми лейкемії. При хронічній формі хвороби, що триває від року і більше, характерні періоди тимчасового поліпшення, що тривають кілька місяців, і подальше відновлення клінічних симптомів.

Встановлюють діагноз злоякісного захворювання крові на підставі дослідження пунктату кісткового мозку, що зіставляється з клінічними проявами. Діагноз гострої форми лейкозу підтверджується присутністю в кістковому мозку бластів. Для ідентифікації виду цього захворювання використовують цитогенетичні, імунологічні, гістохімічні методи дослідження. Клітинний фенотип визначають за допомогою імуногістохімічного дослідження. Воно необхідне для того, щоб встановити імунологічний варіант лейкозу, який впливає на клінічний прогноз і схему лікування. Для постановки діагнозу хронічної форми лейкозу, в більшості випадків досить встановити абсолютний лімфоцитоз, який представлений зрілими клітинами, що знаходяться в мазку периферичної крові. До підтвердних даними відносять лімфаденопатія, збільшення селезінки, інфільтрацію кісткового мозку лімфоцитами в зрілій формі.

Гострі лейкози лікують в гематологічних інститутах і відділеннях. Полягає воно в застосуванні гормонів, променевої терапії, хіміотерапії, загальнозміцнюючих засобів. Комплексний підхід в лікуванні такої форми захворювання допомагає не тільки продовжити період тимчасових поліпшень, а й життя пацієнтів.

Головною умовою виживання хворих із зниженням кількості в крові лейкоцитів, що виник після хіміотерапії, є профілактика інфекцій. Тільки тому необхідними умовами є строгий санітарний та дезінфекційний режим, а також повна ізоляція хворого на лейкоз. З метою профілактики прописують противірусні препарати, а також антибіотики.

У випадках рецидивів гострих і мієлобластних лейкозів вибирають метод трансплантації кісткового мозку. До призначення операції проводять лікування хіміотерапією в надвисоких дозах. Таке лікування застосовують або спільно з променевою терапією, або ізольовано. Досить часто з цим способом лікування виникають такі проблеми, як відторгнення трансплантата, відстрочені та гострі реакції і інші. У випадках відсутності сумісних донорів застосовують аутотрансплантацию кісткового мозку, клітини якого беруть у самого хворого в період ремісії. Дозволеним допустимим віком для трансплантацій вважається вік пацієнта до п`ятдесяти років. Хоча трансплантацію аутологичного типу, можливо проводити і після цього вікового рубежу, при соматичному благополуччі і відсутності уражень органів.

Відео: Вірусний лейкоз кішок Смертельний вирок / The virus leukemia cats a death sentence

При ризику кровотеч, клінічному прояві анемії спочатку проводять переливання тромбоцитарної або еритроцитарної маси, замісну терапію, а потім вводять цитостатики. Показання до замісної терапії обмежують в разі компенсованого стану пацієнта. Це дозволяє уникнути небажаної сенсибілізації і зараження гепатитом постранфузійного типу. Консервативне лікування застосовують при хронічній формі лейкозу. Воно ніяк не впливає на тривалість життя пацієнта. Необхідності в проведенні хіміотерапії на ранніх стадіях цієї хвороби в основному немає. А на наступних стадіях захворювання проводять хіміотерапію, поєднуючи її з глюкокортикоїдами, опромінюють організм в низьких дозах.

У дітей, хворих на лейкоз у гострій стадії прогноз сприятливий - більш ніж у 95% пацієнтів спостерігається повна ремісія. Якщо у пацієнтів хвороба не проявляється протягом п`яти років, діагностують лікування. Таких пацієнтів близько 80%. Другого повного періоду поліпшення в більшості випадків можна досягти навіть після виникнення рецидиву. Таким пацієнтам показана трансплантація кісткового мозку. Імовірність тривалого виживання в таких випадках становить до 65%.

Відео: Що таке рак крові

У пацієнтів з діагнозом гострий мієлобластний лейкоз досить несприятливий прогноз. Повної ремісії можна досягти при використанні хіміотерапевтичних схем у 75% пацієнтів. 25% з пацієнтів з таким діагнозом гинуть. Людям молодший тридцяти років, у яких проявилася ремісія в перший раз, можна призначати трансплантацію кісткового мозку. У половини пацієнтів молодого віку, яким була проведена трансплантація, розвивається ремісія на довгий термін.

Хворі ж хронічний лімфолейкоз можуть розраховувати на досить сприятливий прогноз. У деяких випадках тривалість життя пацієнтів цілком може досягати п`ятнадцяти або двадцяти років.

Беручи до уваги можливі причини, що ведуть до виникнення гострої форми лейкозу, по можливості потрібно уникати зайвих контактів з впливом хімічних речовин, іонізуючим випромінюванням. Люди, у яких присутні спадкові хромосомні дефекти, імунодефіцити, зобов`язані пам`ятати про схильність до цього захворювання і відповідально ставитися до профілактичних оглядів.

Небезпека лейкозу полягає в тому, що, як і багато інших хвороб, можна вилікувати на перших стадіях захворювання, однак люди не надають значення виникають симптомів. Списуючи їх на недолік сну, втому, несприятливу екологію та інші чинники, людина позбавляє себе шансу на одужання.