Специфічні симптоми при поліцитемії. Лікування лейкозу цієї форми

Полицитемия розвивається поступово, протягом тривалого часу, і може бути виявлена зовсім випадково при дослідженні крові. Симптоми, які присутні на початкових стадіях полицитемии, часто пояснюють іншими хронічними недугами і літнім віком: це запаморочення, шум у вухах, тяжкість в голові, мерзлякуватість кінцівок, погіршення зору і розлад сну.

З причинами розвитку полицитемии і стадіями перебігу процесу ви можете ознайомитися в попередній статті. Про симптоми розвитку, про способи діагностики та лікування лейкозу цієї форми читайте на estet-portal.com.

Якими клінічними проявами характеризується полицитемия?

Характерною ознакою полицитемии є розвиток плеторіческого синдрому, який обумовлений панцітозом і збільшенням об`єму циркулюючої крові. Повнокров`я можна виявити при об`єктивному огляді, виявивши телеангіектазії і вишневу забарвлення шкірних покривів кистей рук, обличчя та шиї, а також слизових оболонок.

Основний діагностична ознака полицитемии - симптом Купермана, при якому забарвлення твердого піднебіння залишається незмінною, а м`яке піднебіння набуває застійного цианотический відтінок.

Також характерним для полицитемии є свербіж шкіри, який стає інтенсивніше після водних процедур. Специфічне для полицитемии прояв - ерітромелалгія. Це гіперемія і хворобливе печіння в кінчиках пальців.

Основні специфічні ознаки, властиві полицитемии

Розгорнута стадія полицитемии часто супроводжується у пацієнтів нападами мігрені, кардіалгією, болем в кістках і артеріальною гіпертензією. Хворі скаржаться на підвищену кровоточивість ясен, тривале кровотеча після видалення зуба і поява синців на шкірі після незначної травми.

Порушення процесу еритропоезу супроводжується порушенням пуринового обміну і синтезу сечової кислоти. Тому у хворих з полицитемией розвиваються такі стани як подагра, ниркова колька і сечокам`яна хвороба.

На тлі порушення трофічних процесів шкіри і слизових оболонок з`являються трофічні виразки на гомілках, утворюються виразки в шлунково - кишковому тракті. Найбільш частим і небезпечним ускладненням полицитемии є тромбоз глибоких вен, церебральних і коронарних артерій, мезентеріальних судин і портальних вен. Причиною смерті хворих з полицитемией нерідко служить тромбоемболія легеневої артерії. Разом з цим, пацієнти з полицитемией схильні до геморагічного синдрому з розвитком спонтанних кровотеч різної локалізації.

Як виявити поліцитемію? Аспекти діагностичного процесу

В діагностичному процесі полицитемии основне значення мають гематологічні зміни. У дослідженні крові виявляються еритроцитоз, підвищення рівня гемоглобіну, тромбоцитоз і лейкоцитоз. Форма і розмір еритроцитів не змінюється. Збільшення маси еритроцитів більше 36 мл / кг є достовірною ознакою полицитемии. З метою дослідження кісткового мозку проводять трепанобіопсію, яка більш інформативна при поліцитемії, ніж стернальная пункція. Гістологічне заключення при поліцитемії - панміелоз. На пізніх стадіях виявляють вторинний миелофиброз.

Для оцінки ймовірності розвитку ускладнень полицитемии проводять додаткові лабораторні тести:

• УЗДГ судин голови і шиї;
• луна-КГ;
• загальний аналіз сечі;
• печінкові проби.

Методи лікування лейкозу хронічного перебігу і показання до їх призначення

Першою і найголовнішою в лікуванні полицитемии є процедура кровопускання, яка на певний проміжок часу значно покращує самопочуття пацієнта. Екскузіі крові проводяться в обсязі, що не перевищує 500 мл за один раз. Процедура проводиться 2-3 рази на тиждень з подальшим заповненням об`єму циркулюючої крові реополіглюкіном або фізіологічним розчином. На тлі таких маніпуляцій можливий розвиток залізодефіцитної анемії. Екскузіі крові в лікуванні лейкозу хронічного перебігу можна успішно замінити процедурою ерітроцітофереза, яка дозволяє отримати лише еритроцитарної масу з кровотоку.

Наявність клініко - гематологічних порушень, розвиток вісцеральних і судинних ускладнень є показанням до проведення міелодепрессівного лікування лейкозу хронічного перебігу з допомогою цитостатиків або радіоактивного фосфору. З метою нормалізації агрегатного стану крові призначають гепарин, курантил або препарати аспірину під контролем коагулограми. При геморрагиях проводять трансфузии тромбоцитів.

Полицитемия має прогресуючий характер перебігу. Для хвороби не характерно наявність спонтанних ремісій і самостійного лікування. Тому пацієнти повинні довічно перебувати під диспансерним наглядом гематолога і проходити курс лікування. Частота трансформації полицитемии в лейкоз у пацієнтів, що проходили хіміотерапію, вище, ніж у хворих, які не проходили такого лікування.