Симптоми і тактика лікування апластичної анемії

Гіпо- або апластична анемія є групою патологічних станів, при яких пригнічується кістково мозковий кровотворення з розвитком гіпо- або аплазії кісткового мозку при відсутності ознак гемобластозов. При цьому кроветворная тканина заміщується жировою тканиною або сполучної. Захворюваність становить 3-6 випадків на 1 млн популяції. Причини, механізм розвитку, клінічні прояви та лікування апластичної анемії читайте в нашій статті.

Причини і механізм розвитку апластичної анемії

Залежно від клітин - попередниць гемопоезу апластична анемія може бути одно- або многоростковой (панцитопенія). Депресія кровотворення може бути придбаної та вродженою.

При апластична анемія виділяють кілька патогенетичних моментів. Основне значення має зменшення вмісту стовбурових клітин і наявність в них внутрішнього дефекту, що в подальшому проявляється пригніченням всіх основних паростків кровотворення. Вважається, що велику роль відіграє імуносупресивну дію на ранні клітини - попередниці гемопоезу.

Основні причини апластичної анемії

1. вроджені:

• синдром Швахмана- Даймонда;
• анемія Фанконі;
• вроджений дискератоз;
• ретикулярний дисгенез;
• сімейна апластична анемія;
• негематологічні синдроми (синдром Дайна).

2. придбані причини:

• ідіопатична апластична анемія - становить 80% випадків;
• інфекції (гепатит, цитомегаловірус, ВІЛ, парвовирус, вірус Епштейна- Барр);
• токсичну дію хімічних речовин, іонізуючого випромінювання;
• токсичну дію лікарських засобів (мерказоліл, сульфаніламіди, цитостатики, антибіотики, нестероїдні протизапальні засоби, протиепілептичні препарати);
• імунологічні порушення (еозинофільний фасцит, Тімом, ВКВ, РА, реакція відторгнення);
• вагітність.

Клінічна картина розвитку апластичної анемії

Захворювання іноді починається гостро і блискавично прогресує, але частіше розвивається поступово. У клінічній картині апластичної анемії можна виділити 3 синдрому:

Відео: Рак крові. Апластична анемія виліковна!

• анемічний;
• геморагічний;
• інфекційно - токсичний (Імунодефіцитні).

Анемічний синдром проявляється розвитком тахікардії, задишки, наявністю систолічного шуму над ділянкою серця, блідістю шкірних покривів. Інфекційно - токсичний розвивається на тлі вираженої гранулоцитопенії. При цьому присутні лихоманка та інші інфекційно токсичні ускладнення - ангіни, отити, пневмонії, інфекції дихальних шляхів.

Відео: АНЕМИЯ. ЛІКУВАННЯ АНЕМІЇ. ЯК ЛІКУВАТИ анемії

Через тромбоцитопенії розвивається геморагічний синдром - на шкірі з`являються петехії, екхімози, розвиваються маткові і носові кровотечі. При дослідженні крові відзначається панцитопенія і підвищена ШОЕ. Вирішальне значення в діагностуванні апластичної анемії має стернальная пункція (морфологічне дослідження) і трепанобиопсия (гістологічне дослідження). У них виявляється пригнічення всіх паростків кровотворення і заміщення кровотворної тканини жирової.

Які аспекти лікування апластичної анемії?

Терапія призначається залежно від форми апластичної анемії. При легких формах, відомому етіологічному факторі, а також при відомостях про поступове відновлення кровотворення найважливішим є режим, який запобігає появі інфекційних ускладнень. З ліків рекомендований прийом анаболічних препаратів.

При важких формах апластичної анемії, коли кількість ретикулоцитів в крові менше 0,5х10⁹/ Л, а тромбоцитів менше 20х10⁹/ Л, основним методом лікування є Алогенна трансплантація кісткового мозку, який сумісний гістологічно. Своєчасна трансплантація виліковує 85% хворих, особливо у віці до 30 років.

При неможливості виконати алогенних трансплантацію кісткового мозку єдиним способом лікування апластичної анемії є тривалий иммуносупрессивное лікування (іммуноабляція). Таке лікування має розпочатися якомога швидше. Призначається антилімфоцитарну імуноглобулін, преднізолон і циклоспорин А.

У разі вираженої гранулоцитопенії необхідно забезпечити хворому асептичні умови (Боксові палати, ізоляція від оточуючих, деконтамінації кишечника), призначають антибіотики широкого спектру дії. При вираженій анемії використовують еритроцитарної масу, при тромбоцитопенії і геморагічному синдромі - тромбоконцентрат.