Системна склеродермія. Причини і симптоми

Склеродермия - небезпечне прогресуюче захворювання, що виявляється поразкою сполучних тканин (колагенозом) і характерними ущільненнями на шкірі. Різновидом сполучної тканини є мембрани судин, кістки, оболонки нервових клітин. До тканин внутрішнього середовища відноситься також кров і лімфа.

Розрізняють такі функції, що їх сполучною тканиною: захисна опорна, репаративна (відновлює тканини), трофічна (живить органи). Останнім часом стало відомо, що причина безлічі різних захворювань криється саме в патологічному зміну сполучних тканин.

причини склеродермії

Склеродермією страждають люди різного віку, переважно жінки. Причини виникнення повністю не вивчені. Переважає концепція інфекційно-алергічного походження. Вроджені порушення імунної системи, що призводять до розвитку аутоімунних патологій, можуть дати початок процесу склерозування тканин.

Патогенез хвороби включає в себе розлади ендокринної системи. Негативний вплив може надати переливання крові, стрес, переохолодження, алергізація організму, прийом деяких ліків, вакцинація. Велике значення мають генетичні аспекти.

Існують кілька основних видів склеродермії:

1. вогнищева (обмежена, шкірна);
2. системна склеродермія (ССД):

• дифузна форма ССД;
• лімітована форма ССД.

Обмежена (вогнищева) форма

Відбувається поразка лише шкіри і підшкірного шару (рідко кісток). Розвиток цієї форми протікає в три стадії: поява набряклості, склерозування (ущільнення шкіри), далі пігментація і атрофія. Різновидом осередкової форми є бляшечная склеродермія. Для неї характерне утворення різко окреслених синюшним плям, які перетворюються в щільні блискучі бляшки.

Якщо поразка має вигляд смуги, то цей вид називається стрічкової склеродермией. З`являється на лобі, просуваючись в сторону волосяної частини (частіше хворіють діти).

Особливістю осередкової форми є захворювання шкіри. Інші органи не зачеплені.

Системна склеродермія (ССД)

Охоплює не тільки шкіру, але і кровоносні судини, суглоби, різні внутрішні органи, уражається нервова система. Етіологія ССД досі невідома. Вважається, що основу хвороби можуть закладати клітини, надмірно продукують білок (колаген). Його накопичення призводить до порушення функцій різних органів.

Дифузна форма проявляється несподівано і агресивно. На ранніх етапах зачіпає багато внутрішніх органів і широко поширюється по всьому тілу.

Лімітована форма характеризується неявними первинними ознаками, повільним розвитком і меншою територією поширення захворювання. Тривалий час може проявляти себе лише невеликими набряками пальців рук і синдромом Рейно.

Симптоми і ознаки системної склеродермії

Клінічні прояви системної склеродермії можуть відрізнятися у різних пацієнтів, але мають певні загальні ознаки:

• потовщення (ущільнення) шкіри обличчя і рук
• зміна кольору шкіри рук (можливо, особи);
• відчуття оніміння (або поколювання) пальців рук;
• явне посиніння (збліднення) пальців, вух, носа при заворушеннях або знаходженні на холоді;
• наявність тріщин (виявів) на кінчиках пальців, поруч з нігтьової лункою;
• обмеження рухів в пальцях рук.

Згодом можлива поява таких симптомів:

• поява підшкірних відкладень солей кальцію (кальцинатів). Ці ущільнення можуть гноїтися, виділяючи біла речовина, схоже на порошок.
• Наявність судинних зірочок (Телеангіектазії), зникаючих при механічному впливі.
• Ознаки запалення суглобів і м`язова втома.
• Виникають труднощі при ковтанні твердої їжі.
• Тривала печія.
• Внаслідок поганої роботи шлунково-кишкового тракту виникають запори і метеоризм.
• Ускладнення роботи внутрішніх органів (нирок, серця, легенів).

У разі появи будь-яких ознак необхідно терміново звертатися до лікаря-ревматолога і пройти комплексне обстеження різних органів. Медикаментозне лікування досить складне і залежить від клінічних симптомів.

Будьте здорові!