Ураження шкіри при хворобах сполучної тканини

Відео: Поразка шкіри при захворюваннях сполучної тканини © diseases of connective tissue

Вважається, що про здоров`я людини і навіть про характер може розповісти його зовнішність і стан шкіри. Багато лікарів досвідченим поглядом вже бачать «своїх пацієнтів». Також по дерматологічних проблем можна судити, які системи в організмі працюють неправильно. Дерматологів важливо підказати своїм пацієнтам, до яких фахівцям їм потрібно ще звернутися, адже в кожної дерматологічної проблеми криється патологічний процес у внутрішніх органах.

Так, при деяких хворобах сполучної тканини на шкірі з`являються висипання. Як не пропустити серйозне захворювання? При яких хворобах страждає шкіра?

Це такі захворювання, як системний червоний вовчак, системна і локалізована склеродермія, системний склероз і дерматоміозит. У жінок ці хвороби зустрічаються частіше, ніж у чоловіків.

Системна червона вовчанка

Це поліорганне аутоімунне захворювання, в основі якого лежить надлишкова продукція антитіл і імунних клітин проти клітин свого ж організму разом з інтерфероном типу 1. Ці білки активують Т- і В- лімфоцити, які ушкоджують сполучну тканину.

Дослідження показали, що саме наявність інтерферону 1 відіграє вирішальну роль у виникненні цієї аутоімунної реакції при ВКВ. Також спровокувати хворобу можуть різні імуномодулятори, вакцинація, гіперінсоляція, вплив лікарських препаратів. Не останнє місце займає генетична схильність.

Прояви ВКВ з боку шкіри

У гострій стадії спостерігається поліморфізм висипів. Це васкуліти, акроціаноз на кистях, Тенар і гіпотенара. Часто зустрічається поперечнасмугастість і ламкість нігтів, а також дифузна алопеція. Слизова оболонка рота, рідше статевих органів, гіперемована, на ній з`являються бульбашкові елементи. Вони швидко ерозіруются і покриваються кров`янисті-гнійним нальотом.

При дискоїдний червоний вовчак з`являються еритематозні плями на шкірі обличчя, на руках, в області декольте. Вони мають рожево-червоний колір і діаметр від 0,3 до 6 см, і можуть інфільтрована, підлягати рубцевої атрофії. Зустрічаються хворі з позитивним феноменом Бенье - Мещерського, коли на шкірі волосистої частини голови є ураження у вигляді округлих еритематозних вогнищ з ущільненої еритемою по краях, а в центрі-виражена рубцева атрофія з алопецією.

Існує кілька варіантів дискоїдний червоний волчанкі- з вираженою гіпо або гіперпігментацією вогнищ - дісхроміческая волчанка- вовчак, при якій формується гіперкератоз - гіперкератотіческая, а при розростанні бородавчатих елементів - веррукозная.

Діагностичні критерії ВКВ з боку шкіри

висип в районі вилиць, яка має вигляд фіксованих еритем з тенденцією до поширення;
дискоїдні, ерітрематозние осередки у вигляді піднімають бляшок з щільно прилеглими шкірними лусочками і фолікулярними пробками;
фотосенсібілізація- поява ерітроматозних плям на шкірі в результаті високої чутливості до сонячних променів;
поява ерозій або виразок в носоглотці або ротової порожнини.

Часто вовчак доводиться диференціювати з екземою при себореї, висипаннями при псоріазі, рожевими вуграми, туберкульозної вовчак, еозинофільної гранульоми шкіри обличчя.

2. Системна склеродермія, системний склероз

Склеродермия - рідко зустрічається мультиорганної захворювання з широкою варіабельністю ураження шкіри і внутрішніх органів. Спостерігаються обтяжений сімейний анамнез і виражені клінічні симптоми.

Є факти, які доводять зв`язок наявності цитомегаловірусної інфекції з розвитком склеродермії.

Прояви склеродермії з боку шкіри

Симетричне ураження шкіри обличчя, кінцівок, тулуба. Процес завершується склерозированием шкіри. У 95-100% пацієнтів виявляється симптом Рейно.

Відео: Поразка шкіри при захворюваннях сполучної тканини © diseases of connective tissue

При лімітованої склеродермії обличчя хворого має вигляд маски, а область навколо рота описана як феномен «кисета».

Локалізована склеродермія - хронічне захворювання, в основі патогенезу якого лежить поява на шкірі склеротичних запальних вогнищ. При цьому внутрішні органи без патологічних змін.

Виділяють 2 форми склеродермії - бляшечная і лінійна. До рідкісних різновидів склеродермії відносять склероатрофіческій ліхен Цумбуша (хвороба білих плям), прогресуючу атрофія Паррі- Ромберга, атрофодермія Пазіні- Пьеріні.

Зміни на шкірі проходять в 3 стадії - еритема і набряк, склероз і атрофія шкіри. Процес починається з появи на шкірі рожево бузкових або гіперпігментірованних плям. Форма цих плям різна - від полосовідной до округлої. У стадії склерозу вогнища ущільнюються, шкіра потовщується і набуває кольору слонової кістки.

дерматоміозит

Дерматоміозит (хвороба Вагнера) - рідкісна идиопатическая міопатія. Це захворювання належить до одних з найважчих і найбільш невивчених хвороб сполучної тканини. Поразка відбувається в шкірі і в м`язах. Ймовірний збудник хвороби - пікорнавіруси.

Зміни на шкірі з`являється раніше, ніж процес в м`язах. З`являється набрякла еритема з лілуватим відтінком, яка локалізується на відкритих ділянках тіла. Найчастіше висипні елементи локалізуються на шкірі навколо очей, особі, з найбільшою виразністю на тильній частині кистей рук, шиї, верхньої частини спини і грудей, в області колінних і ліктьових суглобів. При цьому особа стає амімічное. Розвиваються трофічні порушення. Це проявляється в посиленому випаданні волосся, ламкість нігтів і сухості шкіри. Також спостерігається болючість нігтьового ложа при натисканні.

ювенільний дерматоміозит

Відео: Бутакова О.А. - Захворювання сполучної тканини

Частіше хворіють дівчатка в пубертатному періоді. Процес починається гостро з високої температури тіла і супроводжується ураженням шкіри і м`язів. При цій патології виражені ексудативні і судинні компоненти.

Процес частіше локалізується на щоках і має вигляд метелика геліотропного кольору. З`являються великі вогнища на тулубі та кінцівках.

З метою діагностики та підтвердження діагнозу проводять виявлення міоглобіну в сироватці крові за допомогою реакції пасивної гемаглютинації. Зміст в крові міоглобіну більше 128мг / мл підтверджує діагноз «дерматомиозит».

На жаль, сьогодні багато захворювань, з якими людство бореться щодня. Але ця боротьба була б ефективніше, якби люди, помітивши якісь порушення в роботі організму, по-перше, вчасно зверталися за допомогою, а по-друге, прийшовши на прийом до фахівця, відразу отримали б попередній діагноз і дізналися тактику дії далі .

Доброзичливість, увага і бажання допомогти від доктора - відмінні ліки, яке може зцілити не тільки душу, а й тіло.

Поділися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!