Як розпізнати дерматомиозит: шкірні прояви захворювання

Відео: Екзема - визначення, причини, шляхи передачі, симптоми

Дерматоміозит (поліміозит, хвороба Вагнера) відноситься до важкої системної патології сполучної тканини невідомої етіології з симптомами переважного пошкодження шкіри і скелетних м`язів, що протікає з дистрофічними розладами. Іноді хвороба протікає лише з ураженнями м`язової тканини. Дерматоміозит може виникати в будь-якому віці, в тому числі і у дітей, але частіше після 50 річного рубежу, переважно у жінок.

Причини виникнення дерматоміозиту і розвиток захворювання

Виникнення цього захворювання пояснюють ряд теорій - аутоімунна, інфекційна, вірусна. На сьогоднішній день більшість фахівців дотримуються аутоімунної причини дерматомиозита. На користь цієї гіпотези говорить системність, сенсибілізація лімфоцитів до антигенів, м`язам, наявність антиядерних антитіл, які перебувають в крові імунних комплексів, і деякі інші фактори. Деякі дані, говорять про спадкової схильності цієї патології.

Відео: Шкірні та венеричні хвороби © Skin and venereal diseases

У виникненні дерматомиозита велику роль відіграє патологія внутрішніх органів, нервової, гормональної систем.

симптоми дерматомиозита

Дерматоміозит може бути первинним, найбільш часто зустрічається в дитячому віці, і вторинний, який спостерігається переважно в дорослому віці. Перебіг захворювання буває гострим, підгострим і хронічним.

Шкірні прояви дерматоміозиту:

Відео: О. Бутакова. Шкірні захворювання. Псоріаз.Екземи

• фотодерматит і «сонячний» набряк навколо очей (симптом «окулярів»);
• почервоніння і набряк в середній частині обличчя, що нагадує симптом «метелики» при червоний вовчак;
• ліловий відтінок, гіперемія шкіри обличчя і в зоні декольте, червона лущиться висип в області дрібних суглобів кистей рук, почервоніння і лущення шкіри долонь - так звана «рука механіка».

Висипання крім цього найчастіше розташовуються в області спини, плечей, гомілки, нігтях. Крім цього можуть спостерігатися лущення шкіри в місці висипань, свербіння. Є специфічний симптом Готтрона - лущаться рожеві бляшки і вузлики на розгинальних поверхнях суглобів пальців рук.

Висип може бути різноманітною, схожою за клінічними симптомами на системний червоний вовчак. Якщо дерматомиозит протікає тривало, то може розвиватися атрофія шкірних покривів з проявами пойкілодерміі (пойкило-дерматомиозит).

Найчастіше дерматомиозит проявляється в жіночій популяції. Ця патологія у багатьох пацієнтів починається з загального нездужання. У частини пацієнтів процес розвивається повільно зі слабкою хворобливості в кінцівках, нездужання і невеликого підйому температурної реакції. Іноді виникає гострий початок захворювання (інтенсивні болі в кінцівках, головний біль, підвищення температури до гіперфібрільной, і інші ознаки інтоксикації). Множинні підшкірні крововиливи сприяють більшій насиченості шкірної забарвлення.

Почервоніння і набряк частіше спостерігаються на бічних поверхнях шиї, плечей, грудей і спини, схоже на пелерину. Іноді гіперемія і набряк відзначається на розгинальних ділянках верхніх кінцівок. В області кінцівок шкірні покриви змінені в більшій мірі в зоні великих м`язів і суглобів. Значно рідше в області гіперемії виникає узелковая лихеноидная висип. На тлі почервоніння часом знаходяться уртикарная, везикулезная, бульозна, папульозна і геморагічний висип. Є дані про випадки некротичних змін, ерозії появи виразок на шкірі. У частини пацієнтів дерматомиозит протікає з характером еритродермії ( «міастенічний еритродермія» Міліан). В області кистей і передпліччя рук виникають склеродермоподобная прояви. У цих зонах шкірні покриви стають сухими, випадає волосся, уражаються нігтьові пластини. Незважаючи на інтенсивність проявів, пацієнти майже не скаржаться на свербіж, тільки іноді він виявляється дуже сильно.

Патоморфологическая картина при дерматомиозите

У шкірних покривах прояви можуть відрізнятися і пов`язані з виразністю патологічних відхилень. На початку зміни мають характер слабовираженних околоваскулярних інфільтратів і капіллярітов. Пізніше відбуваються атрофічні зміни епідермісу з вакуольної дистрофією клітин базального шару, набряком верхньої частини дерми, реакція запалення, часто з фібриноїдними змінами навколо капілярів, в зоні дермоепідермального з`єднання. У старіших ділянках ураження відзначається прояви судинної пойкілодерміі, коли під епідермісом виявляється полосовіднимі інфільтрат з лімфоцитів і гістіоцитів. Епідерміс стає атрофічним, епідермальні вирости згладженими, в дермі часто можна побачити осередки муцинозной дистрофії з відкладеннями гликозаминогликанов. Ділянки муцинозной дистрофії відзначаються і в підшкірній клітковині. У більш пізніх етапах процесу можуть виявлятися відкладення солей кальцію.