Які існують форми системної склеродермії?

Відео: Системний склероз або системна склеродермія

Різні форми системної склеродермії істотно відрізняються механізмами розвитку патологічних реакцій, клінічними проявами і прогнозом. Загальноприйнятою класифікації системної склеродермії немає, в той же час класифікації цієї хвороби в різних країнах мають багато спільного. Виділяють такі основні клінічні форми системної склеродермії: дифузну і лімітовану. Детальніше про форми системної склеродермії читайте далі на estet-portal.com.

Відео: Склеродермия лінійна форма хвороба білих плям

Особливості дифузійної форми системної склеродермії

Найбільш часто зустрічаються дифузна і лімітована форми системної склеродермії. Ознаки лімітованої форми читайте далі на estet-portal.com. Уже в дебюті є чіткі відмінності між цими формами хвороби. Так, дифузна форма системної склеродермії має гострий початок і швидко прогресуючий перебіг. Часто залучення шкіри починається практично одночасно (протягом першого року) або раніше. Обширне ураження шкіри починається з пальців і поширюється по кінцівках вище ліктьових і колінних суглобів, захоплюючи також шкіру шиї, обличчя, зони декольте, грудей, живота та інших відділів тулуба.

У дебюті дифузійної форми системної склеродермії часто виникають артрит, міозит, швидко формуються навколосуглобових контрактури.

Активне формування симптомокомплексу, включаючи вісцеріти, відбувається швидко, і діагноз може бути встановлений вже в перший рік хвороби. Прогноз при дифузній формі гірше, ніж при лімітованої, тому що при цій формі хвороби швидко - як правило, в перші 2-4 роки - уражаються життєво важливі органи: серце, легені, нирки і шлунково-кишковий тракт. П`ятирічна виживаність становить 50-60%.

Особливість лімітованої форми системної склеродермії

При лімітованої формі системної склеродермії початок хвороби моносімптомних, перші симптоми ураження шкіри кистей, стоп і особи з`являються в середньому через 5 років з моменту виникнення системної реакції. У клініці переважають судинні розлади. Склеротическое ураження внутрішніх органів виражено помірно. До Вазоспастична порушень поступово приєднуються ішемічні і трофічні зміни на пальцях (рубчики і виразки, зменшення обсягу м`яких тканин дистальних фаланг, остеоліз).

Характеристика лімітованої форми системної склеродермії:

• Розгорнута картина хвороби формується в середньому через 5 років після появи першого симптому.
• На цій стадії з`являються кальциноз м`яких тканин, остеоліз нігтьових фаланг, наростає кількість телеангіоектазій, приблизно в 6-10% випадків виявляють легеневу артеріальну гіпертензію.
• При капіляроскопії характерною рисою є дилатація капілярів.
• Лімітована форма зустрічається у 2/3 хворих ССД, має хронічне, повільно прогресуюче і відносно доброякісний перебіг.
• П`ятирічна виживаність хворих з цією формою системної склеродермії становить 85-90%.

Які особливості перехресної форми системної склеродермії?

Вітчизняна школа ревматології розцінює перехресну форму системної склеродермії як особливу форму, при якій на прояви ССД "накладається" інше захворювання з чіткою нозологічної очерченностью.

Найчастіше системна склеродермія поєднується з ревматоїдним артритом і дерматополіміозіта. У 70% хворих з перехресної формою ознаки двох захворювань відзначаються вже на протязі перших 3 років хвороби.

Для перехресної форми системної склеродермії характерні підгострий (52%) і хронічний (42%) протягом, переважання лімітованого типу ураження шкіри, рідкісне розвиток дигітальних виразок і некрозів, телеангіоектазій і остеолізу, менш важке ураження внутрішніх органів. У той же час ця форма системної склеродермії відрізняється високою запальною активністю зі значними імунологічними порушеннями.