Мастоцитоз може проявлятися непритомністю і найсильнішою висипом

Терміном мастоцітоз позначають велику групу захворювань системи крові, які обумовлені масивним утворенням огрядних клітин (мастоцитів) і їх накопиченням, коли вони просочують собою тканини і органи. Мастоцитоз часто має прояви, схожі на кишкову інфекцію або неврологічне захворювання, але при цьому деякі його форми можуть бути небезпечні, тоді як рання діагностика і початок лікування допоможуть запобігти розвитку ускладнень.

  Мастоцитоз існує в двох формах - шкірної і системної, причини їх розвитку точно не відомі, сімейна схильність не отримала підтвердження. Шкірний мастоцитоз зустрічається, як правило, у дітей, починається рано і найчастіше проходить мимовільно до підліткового віку. Системний мастоцитоз вражає дорослих, які не самоусувається, протікає важко і іноді з поганим прогнозом.

 Форми прояви мастоцитоз і основні симптоми

Існує шість різних підвидів мастоцитоз: пігментна кропив`янка, мастоцітома, дифузний шкірний мастоцитоз, телеангіектазії персистирующая, системний мастоцитоз, лейкемія стовбурових клітин.

Найпоширеніша форма мастоцитоз - пігментна кропив`янка. Дитячий мастоцітоз виникає у віці до двох років і поступово проходить сам, не трансформуючись в системний процес. Солітарні мастоцітоми обмежують площу ураження декількома зонами на шкірі. Шкірний мастоцитоз може розвиватися і у підлітків, і у дорослих, при ньому часто бувають системні ураження, які не прогресують, але і не проходять самі. Системний мастоцитоз вражає внутрішні органи, а тучноклеточний лейкемія розвивається швидко і має дуже несприятливий прогноз.

Характерні симптоми шкірних форм мастоцитоз

При цій формі ураження шкіри основними симптомами мастоцитоз стають свербіж і почервоніння шкіри, напади серцебиття, зниження тиску і періодична лихоманка. Вони можуть пояснюватися вивільненням гістаміну із стовбурових клітин.

Основні типи ураження шкіри:

Макуло-пустульозний: безліч червоно-коричневих сильно пігментованих цяток на шкірі.

Вузловий: щільні кулясті вузлики під шкірою розмірами до 1 см червоного або жовтуватого кольору.

Мастоцітоми: великі поодинокі вузли 2-5 см на шиї, передпліччях, тулуб, по консистенції нагадують гуму, при травмуванні поверхня покривається бульбашками.

Еритродермія: великі плями жовто-коричневого кольору неправильної форми з чіткими контурами, щільні, при травмуванні можуть тріскатися і виразками. Розташовуються в області пахв, сильно сверблять, можуть розповзатися і самостійно регресувати.

Телеангіоектазії: червоно-коричневі плями різної форми і розміру, що складаються зі скупчення підшкірних судин на різко пігментовані шкірі, розташовуються на грудях і кінцівках, іноді сверблять.

Типові прояви системних форм мастоцитоз

При системному мастоцитоз шкіра не обов`язково уражається, зате огрядними клітинами просочуються внутрішні органи, що має наступні прояви:

збільшення і ущільнення печінки;

болю в кістках, остеопороз;

збільшення лімфовузлів;

діарея, виразка кишечника;

різке збільшення селезінки.

Симптомами системного мастоцитоз стають свербіж шкіри і її раптове почервоніння, особливе на обличчі, нудота та головний біль, непритомність і напади болю в животі. Симптоми можуть посилитися при терті одягу або прийомі алкоголю. У таких хворих укуси комах можуть викликати анафілактичний шок, а прийом аспірину або контакт з холодною водою - гостре прояв уртикарии.

 Лікування мастоцитоз і прогнози щодо розвитку захворювання

При лікуванні мастоцитоз застосовується симптоматична терапія: антигістамінні препарати, стабілізатори мембран тучних клітин. Системні кортикостероїди рекомендуються при важких шкірних висипаннях. ПУВА-терапія допомагає трохи зняти висипання і зменшити свербіж.

Прогнози щодо розвитку захворювання визначаються тяжкістю ураження внутрішніх органів. При шкірній формі мастоцитоз він сприятливий, при системному - може бути різним.