Діагностика склеродермії бушко

Відео: Склеродермия

Незважаючи на різне походження склеродермічних захворювань, майже всі вони на початку свого розвитку можуть мати подібну клінічну картину, що ускладнює їх ранню діагностику, вимагає від лікаря знань клінічних проявів, вміння ретельно збирати анамнез, детально обстежити хворих, використовуючи сучасні методи діагностики.

З огляду на, що при дифузних захворюваннях сполучної тканини ураження шкіри відносяться до числа постійних симптомів і надзвичайно різноманітні, а специфічних нозологічних ознак вкрай мало, в діагностичному плані особливий інтерес представляє склеродермоподобная захворювання "склеродерма Бушко" (Набрякла склеродермія, прогресуюча доброякісна підшкірна индурация, склеродерма дорослих) - рідкісне захворювання шкіри неясної етіології, яке характеризується щільною дифузної набряком дерми і підшкірної клітковини.

У літературі зазначено два піки захворюваності: у віці від одного року до двадцяти років і від сорока одного року до п`ятдесяти жінки хворіють в два рази частіше, ніж чоловіки. Початок захворювання майже завжди пов`язане з якою-небудь інфекцією верхніх дихальних шляхів (ангіна, тонзиліт, фарингіт, скарлатина, кір, коклюш, грип, пневмонія). У деяких хворих захворювання виникає після важкої травми. Ряд авторів вважають, що в розвитку склеродермії Бушко важливу роль відіграє інфекційно-токсичний і чи інфекційно-алергійний процес.

Представляємо випадок діагностики склеродермії Бушко.

Пацієнт М., чоловік, 69 років, пенсіонер. Вступив в ревматологічне відділення Луганської міської клінічної багатопрофільної лікарні № 1 в березні 2011 року з ущільненням шкіри і почуттям стягування в області верхньої частини спини, передньої черевної стінки (рис. 1), скутістю в області шиї. Захворів в жовтні 2010 року, коли вперше відзначені гіперпігментація і ущільнення ділянки шкіри в області правої лопатки діаметром близько 15 см. За медичною допомогою не звертався, застосовував парафінові аплікації. Поступово (протягом декількох місяців) ущільнення поширилося на верхню частину спини, бічні поверхні живота. У березні 2011 року при зверненні до дерматолога була запідозрена системна склеродермія, в зв`язку з чим хворий був направлений до ревматолога. Уточнити причини виникнення даного захворювання не вдалося. 

В анамнезі:туберкульоз легенів з 2005 року, коралоподібні камінь лівої нирки. Алергологічний і спадковий анамнез не обтяжений. Протягом 20 років працював прохідником у шахті.

Дані об`єктивного обстеження.Загальний стан задовільний. Свідомість ясна.

Температура тіла 36,7 ° С. Шкіра в області верхньої частини спини і задньої поверхні шиї значно ущільнена, в складку не береться, позбавлена свого нормального малюнка. Поразка симетричне. Шкіра натягнута, гіперемована (рис. 2). Ділянки ущільнення шкіри в ділянці передньої черевної стінки бліді з ділянками гіперемії. Шкіра обличчя не уражена, міміка збережена, відкриття рота вільне. Ділянок атрофії немає, чутливість шкіри не порушена. Волосяний покрив на ділянках зі зміненою шкірою відсутня. 

Аналіз результатів додаткових методів дослідження підтвердив відсутність системності ураження і дозволив провести диференціальну діагностику справжнього захворювання з еозинофільним фасціітом і синдромом Вернера.

Діагностика. З огляду на характерні симетричні зміни шкіри у вигляді значного її ущільнення, натягнутості і гіперемії в області верхньої частини спини, задньої поверхні шиї і передньої черевної стінки, відсутність нормального малюнка шкіри і можливості утворення її складки при нормальній шкірі обличчя, збереженої міміці, а також відсутність ознак системності процесу, беручи до уваги дані гістологічного дослідження шкірного клаптя (потовщення дерми, помірний гиалиноз колагенових волокон, волосяні фолікули, потові і сальні залози атрофовані, в підшкірній клітковині - розростання гіалінізованих колагенових волокон, незначні запальні інфільтрати - навколо судин, стінки судин дерми склерозіровани) і спираючись на результати диференціального діагнозу з іншими склеродермоподобная захворюваннями, хворому був виставлений діагноз склеродермії Бушко області шиї, спини, бічних поверхонь живота.

Лікування. Основою терапії склеродермії Бушко є глюкокортикоїди, антіфіброзним препарати, при необхідності використовують симптоматичне лікування. Після постановки діагнозу хворому був призначений метилпреднизолон в добовій дозі 16 мг протягом місяця, з подальшим зниженням дози по 2 мг кожні 10 днів. 

Через місяць відзначена позитивна динаміка, яка проявлялася у зменшенні щільності шкіри в області шиї, спини, бічній поверхні живота, покращилася рухливість в шиї і спині. Пацієнт перебуває під динамічним наглядом і продовжує лікування метилпреднізолоном в дозі 8 мг на добу. 

Відео: Склеродермия Олена Ніколова

Обговорення. Прогноз для життя при склеродермії Бушко сприятливий. Дослідники цієї проблеми відзначають можливе мимовільне дозвіл хвороби протягом кількох років. Пацієнти зі склеродермією Бушко підлягають спостереженню у ревматолога з динамічним контролем клінічних, лабораторних та інструментальних даних. 

Представляючи цей клінічний випадок, ми сподіваємося звернути увагу лікарів різних спеціальностей на різноманітність склеродермоподобная захворювань і особливості шкірних проявів при відсутності системних поразок. Настороженість фахівців щодо цієї групи захворювань сприятиме своєчасному напрямку даних пацієнтів до ревматолога, ранньої постановці діагнозу і якісного лікування їх базисними препаратами.