Кровотечі з носа можуть бути ознакою хвороби віллебранда

Серед спадкових геморагічних діатезів хвороба Віллебранда займає 3 місце за поширеністю після гемофілії А і тромбоцитопатій. Патологія зустрічається з частотою 2 випадки на 10 тисяч населення. Розвиток хвороби Віллебранда пов`язано з мутаціями в хромосомі гена фактора Віллебранда. Патологія може успадковуватися як по аутосомно - домінантним типом, так і за рецесивним типом. Симптоми хвороби можуть бути виявлені вже на перших місяцях життя. Як проявляється хвороба Віллебранда? Яке потрібне лікування при патології?

Клінічна картина легкого перебігу хвороби Віллебранда

Детальніше про причини, механізми порушення згортання крові при хворобі Віллебранда, а також про типи хвороби розповідалося в попередній статті.

Виявляється хвороба Віллебранда геморрагическими синдромами різної інтенсивності, що залежить від тяжкості процесу, супутніх патологій і типу перебігу хвороби.

При легких формах хвороби Віллебранда 1 і 2 типу першим симптомом є спонтанне виникнення носових кровотеч.

 Характерно поява підшкірних і внутрішньошкірних крововиливів у вигляді екхімозів і петехій, тривалого кровотечі після травм, малоінвазивних оперативних втручань і екстракції зуба. У жінок спостерігаються рясні менструації і маткові кровотечі, а пологи супроводжуються надмірною втратою крові.

Прояви тяжкого перебігу хвороби Віллебранда

Важкі варіанти перебігу, а також 3-й тип хвороби Віллебранда по клінічній симптоматиці дуже нагадує картину гемофілії.

Хвороба супроводжується частою появою хворобливих гематом м`яких тканин і підшкірних геморагій. Спостерігаються крововиливу в великі суглоби, причому гемартрози з`являються при незначному фізичному активності або навіть при ходьбі.

Спостерігається тривале кровотеча при травмах, операціях, кровотечі з носа, ясен і органів шлунково - кишкового тракту. Після травм часто формуються грубі рубці. Хвороба Віллебранда з тяжким перебігом виявляється протягом перших місяців життя дитини. Геморагічний синдром при хворобі чергується з повним зникненням симптоматики на деякий час. Яскраво виражена клінічна картина призводить до важкої постгеморагічної анемії.

Відео: Що робити, якщо при тиску йде кров з носа?

Аспекти діагностики. Лабораторні ознаки хвороби Віллебранда

Для встановлення діагнозу важливо уточнити сімейний анамнез, зіставити клінічну картину хвороби і дані лабораторних досліджень судинно - тромбоцитарного і плазмового гемостазу. Для цього призначаються такі дослідження:

• біохімічний аналіз крові;
• коагулограма з уточненням рівня фібриногену, тромбоцитів і часу згортання крові;
• протромбіновий індекс;
• АЧТЧ.

Обов`язково проводиться проба джгута і проба щипка. З метою підтвердження хвороби Віллебранда визначають рівень фактора Віллебранда в сироватці крові, а також його активність. Проводиться дослідження ристоцетин - кофакторной активності за допомогою методів іммуноелектрофереза і ІФА. Також інформативним є дослідження фактора активації тромбоцитів, активності VІІІ фактора згортання крові і агрегації тромбоцитів, особливо при нормальному рівні фактора Віллебранда і VІІІ фактора згортання (при 2 типі хвороби).

Відео: Олена Малишева. хвороба Віллебранда

Хвороба Віллебранда диференціюють з гемофілією і спадковими тромбоцитопенія. Для встановлення діагнозу потрібна консультація генетика і гематолога.

Лабораторні ознаки хвороби Віллебранда:

• зниження активності і рівня фактора Віллебранда;
• подовження часу кровотечі;
• порушення агрегаційної і адгезивної функції тромбоцитів.

Чи потрібно постійне лікування хвороби Вілебранда?

Хвороба Віллебранда з малосимптомно течією при помірній вираженості геморагічного синдрому не вимагає постійного лікування. Але у хворих все ж залишається підвищений ризик кровотеч. Лікування потрібно при виникненні ускладнень у вигляді кровотеч.

Метою лікування є заповнення дефіциту фактора згортання крові. Для замісної терапії показано проведення трансфузій антигемофільної плазми і кріопреципітату, в якому знаходиться високий вміст фактора Віллебранда, але в менших дозах, ніж при гемофілії.

Легкі і середньотяжкі кровотечі є показанням до призначення амінокапронової або транексамовой кислоти. Зупинка кровотечі з рани можлива із застосуванням гемостатичну губки або фибринового клею. Наявність повторних маткових кровотеч є показанням до призначення КОК, при відсутності ефекту виконується екстирпація матки.