Хвороба гемофілія

Гемофілія - це захворювання, що передається у спадок, яким хворіють лише чоловіки, проте основні носії патологічного гена - це жінки. Відповідно, половина синів у носії патологічного гена можуть страждати цим захворюванням, і 50% дочок будуть носіями зміненої Х-хромосоми.

симптоми гемофілії

Порушення згортання крові обумовлено дефіцитом ряду плазмових факторів, вони в свою чергу утворюють активний тромбопластин. Найчастіше в плазмі крові хворих відсутня антигемофилический глобулін.

Хвороба гемофілія проявляється ще в дитинстві тривалими крововиливами при незначних пошкодженнях і ударах. У хворого можуть також виникати кровотечі з носа, кров у сечі, великі кровотечі, кров в порожнині різних суглобів. Основні симптоми гемофілії - кровотечі, які не відповідають ступеню тяжкості травми, а в лабораторних тестах визначається різке зменшення протромбінового часу і подовження часу згортання крові.

лікування гемофілії

Лікувати гемофілію необхідно патогенетичним методом. Хворим потрібно переливати гемо- препарати, в яких міститися відсутній фактор згортання - концентрати VIII фактора, антигемофільних плазма. Досить ефективно діє застосування кріопреципітату. В ускладнених ситуаціях дуже ефективними будуть прямі повторні процедури переливання крові.

При гемофілії групи А потрібно використовувати для переливання тільки свіжу кров тому, що при зберіганні консервованої крові досить швидко розкладається антигемофільний глобулін А. При гемофілії групи В слід переливати звичайну донорську кров, так як вона містить в складі достатню кількість плазми тромбопластина. Для того щоб проставити кровотеча зазвичай вистачає переливання невеликої дози крові (30-60 мл). При значної крововтрати вливають великі дози крові (для маленьких дітей - це 5 мл на 1 кг, для дітей старшого віку - одноразова доза об`ємом 150-200 мл).

В останні роки при захворюванні гемофілії А застосовують антигемофільних плазму (одна доза 50-100 мл), антигемофільних плазму в складі, якої епсилон- амінокапронова кислота, суху антигемофільних плазму попередньо розводячи її водою для ін`єкцій. При гемофілії В та С позитивний ефект дає використання людської сироватки (20 мл) і амінокапронової кислоти.

При гемофілії в / м ін`єкції можуть ставати причиною формування гематом в тканини м`язів, тому лікарські засоби вводять в / в або дають всередину. Хворі на гемофілію зобов`язані вживати продукти з достатнім вмістом вітамінів А, В, С, D, фосфору і кальцію.

Симптоматичне лікування гемофілії застосовується у людей, хворих гемартрозами. Рекомендована іммобілізація ураженого суглоба, призначаються нестероїдні знімають запальний процес кошти і глюкокортикоїди.

Рану необхідно очистити від кров`яних згустків і промити її пеніциліном, розчиненим у фізіологічному розчині. Пізніше докласти марлю, заздалегідь просочену в одному з кровоспинних засобів - адреналіном, перекисом водню. При захворюванні на гемофілію як кровоспинний препарату можна використовувати сироватку людської крові і тварин. Рану, що кровоточить слід ретельно затампоніровать.

Відео: гемофілія