Причини кровотечі

Причини кровотечі - пошкодження тромбоцитів. Найчастіше проявляється негайним виникненням кровотечі після травми

Часто можна визначити причину кровотечі по анамнезу та огляду. Чи є сімейний анамнез кровотеч після невеликих хірургічних втручань, стоматологічних процедур, пологів або травм? Одиничний чи випадок кровотечі у пацієнта? Або у пацієнта були інші епізоди кровотеч? Чи отримує пацієнт препарати, які можуть стати причиною кровотеч? Численна кількість препаратів може сприяти кровотеч, в тому числі напівсинтетичні пеніциліни, блокатори кальцієвих каналів, цефалоспорини, дипіридамол, тіазиди, алкоголь, хінідин, хлорпромазин, сульфаніламіди, ізоніазид, рифампіцин, метилдопа, фенітоїн, барбітурати, варфарин, гепарин, тромболітичні засоби, нестероїдні протизапальні та ацетилсаліцилова кислота, діуретики, алопуринол, триметоприм-сульфаметоксазол і багато інших.

Звертайте увагу на фізичні ознаки і симптоми захворювань, що стосуються крихкості капілярів. Приклади включають синдром Кушинга, синдром Марфана. Розглядайте також «старечу пурпуру», петехії в результаті кашлю, чхання, Вальсальва, вимірювання тиску крові, васкуліт, цинги (дефіцит вітаміну С) або вживання екзогенних стероїдів. Телеангіоектазії вказують на синдром Ослера-Вебера-Рендю.

Причини кровотечі: пошкодження тромбоцитів або порушення коагуляції?

Важлива диференціація причин кровотечі, пов`язаних з пошкодженням тромбоцитів або з порушенням коагуляції.

Причини кровотечі - пошкодження тромбоцитів. Найчастіше проявляється негайним виникненням кровотечі після травми. Кровотечі зустрічаються головним чином в шкірі, слизових оболонках, носі, травному і сечовивідному тракті. Кровотеча може спостерігатися як петехії (lt; 3 мм) або кров`яні підшкірні плями (gt; 3 мм). Необхідно диференціювати від «відчутною пурпура» васкуліту.

Причини кровотечі - порушення згортання крові. Спільними є «глибокі» кровотечі (в суставное простір, м`язи і заочеревинного простору). Виявляються при огляді як гематоми і гемартроз.

Діагностика причини кровотечі

Потрібно оцінити об`єм циркулюючої рідини і коригувати шок при його наявності. Перевірити наявність гепатоспленомегалии (докази руйнування тромбоцитів, екстрамедулярного гемопоезу). Здійснити ректальне обстеження з приводу шлунково-кишкових кровотеч і обстежити носоглотку на наявність кровотеч.

Тести коагуляції дозволяють встановити причину кровотечі

Протромбіновий час для оцінки зовнішньої системи. Підвищені рівні діссеменірованного внутрішньосудинного згортання, застосування варфарину, печінкова недостатність, мієлофіброз, дефіцит вітаміну К, мальабсорбція жиру, що циркулюють антикоагулянти, дефіцит факторів згортання крові (вітамін К-залежний) і т.д.

Частковий тромбопластиновий час (ЧТВ) для оцінки внутрішньої системи. Підвищення дефіциту факторів (таке, як гемофілія), циркулюючі антикоагулянти, наприклад, при вовчаку (змішати сироватку пацієнта з рівною кількістю нормальної сивороткі- якщо ЧТВ виправляється, це означає, що підвищення ЧТВ не є викликаним циркулює антикоагулянтом, який запобігатиме коагуляції навіть при наявності адекватних факторів згортання), застосування гепарину, інших препаратів, таких як антипсихотичні. ЧТВ є найкращим скринінговим тестом на порушення коагуляції і підвищений у 90% пацієнтів з коагулопатией. Пацієнти з підвищеним ЧТВ можуть мати парадоксальний підвищення тромботичних подій в залежності від причини (наприклад, синдром антифосфоліпідних антитіл).

Підрахунок тромбоцитів і тривалість кровотечі. якщо lt; 100000 / мм3, чекати невеликого збільшення тривалості кровотечі, lt; 50000 веде до утворення невеликих гематом, lt; 20000 асоціюється з підвищеною встречаемостью спонтанних кровотеч. Якщо тривалість кровотечі подовжується при наявності нормального кількості тромбоцитів, розглянути якісні порушення тромбоцитів. Можна також здійснити тести агрегації тромбоцитів.

Продукти деградації фібрину (продукти розщеплення фібрину). Забезпечують вимірювання активації фібрину. Є підвищеними при діссеменірованном внутрисосудистом згортання, але можуть також бути підвищеними при інших станах, таких як травма і запальні захворювання.

 D-димер. Побічний продукт розпаду тромбів D-димер є чутливим показником внутрішньосудинного фібринолізу (і таким чином, коагуляції). D-димер буде присутній у більшості осіб (особливо хворих на рак або з травмами), і таким чином, він є чутливим при активному тромбоутворенні, але не є специфічним при аномальному позасудинному згортання (наприклад, тромбоз глибоких вен, легенева емболія).

Можна зробити аналізи на специфічні фактори.

Диференціальна діагностика аномальних кровотеч

Причиною кровотечі є якісні порушення тромбоцитів

Захворювання фон Віллебранда. Найбільш поширене спадкове порушення коагуляції. Аутосомальні домінанта. Аномальний синтез фактора фон Віллебранда (ФФА), який викликає зниження адгезії тромбоцитів і зниження рівнів фактора VIII: C (ФФА є носієм фактора VIII: C). Тип I являє собою відсутній ФФА- тип II являє собою аномальний, нефункціональний ФФА. Тестування. Може вимагатися для тестування окремого пацієнта в різні проміжки часу, оскільки рівень ФФА змінюється у одного і того ж пацієнта. Лікування включає введення фактора VIII: C для досягнення 30-50% активності. Іншою альтернативою є кріопреципітат (1000-1250 одиниць фактора VIII: C, всього близько 10 пакетів). Однак, він несе в собі ризик передачі вірусів. Однією інфузії достатньо для контролю невеликого кровотечі. Якщо кровотечі тривають, повторювати інфузії кожні 12 годин. Десмопрессин також корисно при захворюванні фон Віллебранда I типу. Якщо жодна з цих режимів не діє, розглядати переливання тромбоцитів.

Порушена агрегація. Рідко.

Порушена активація або секреція. Вживання великої кількості ацетилсаліцилової кислоти або нестероїдних протизапальних засобів. Висока доза пеніциліну. Порушення зберігання пулу. Дуже рідко. Тромбоцити активуються, але секретують «неактивні» гранули, наприклад синдром сірого тромбоцита або синдром дефіциту щільних гранул. Можна лікувати переливанням тромбоцитів.

Причиною кровотечі є кількісні порушення тромбоцитів

Тромбоцитоз. Виникає при мієлопроліферативних захворюваннях (в тому числі полицитемия віра, мієлоїдна метаплазія з мієлофіброз, есенціальний тромбоцитоз). При цих станах тромбоцити часто погано функціонують, що веде до кровотеч, хоча може бути аномальний тромбоз. Тромбоцити у пацієнтів з реактивним тромбоцитозом (при раку, запаленні, залізодефіцитної анемії і ін.) Функціонують таким чином, що це веде до тромбозу. Лікування кровотеч складається з переливання тромбоцитів для забезпечення пулу нормальних тромбоцитів 50 000 / мл (всього близько 6 пакетів тромбоцитів). Для пацієнтів з тромботическими ускладненнями застосовується ацетилсаліцилова кислота 325 мг / день. Також може допомогти активне застосування хіміотерапії.

Тромбоцитопенія. Причини включають знижений продукування, підвищену секвестрацію в селезінці або підвищене руйнування тромбоцитів. Розглянути також синдром гемолізу (підвищені ферменти печінки і низька кількість тромбоцитів) і прееклампсією у вагітних жінок. Знижений продукування тромбоцитів може бути викликане: 1) Аплазією кісткового мозку. Інфільтрацією внаслідок злоякісних новоутворень або фіброзу. Також вітамінною недостатністю! Діагностувати біопсію кісткового мозку. 2) Численними препаратами, в тому числі етанолом, естрогенами, тиазидами і цитотоксичними засобами (цитозин арабинозид, даунорубіцин, цікпофосфамід, бусульфан, метотрексат, 6-меркаптопурин і ін.). 3) Інфекційними причинами, в тому числі сепсис, СНІД, вірусом Епштейна-Барр, ерліхіоз, лихоманка Колорадського кліща, плямиста лихоманка скелястих гір, бабезиоз, малярія та ін.

Підвищена секвестрація в селезінці внаслідок портальної гіпертензії (наприклад, при цирозі), мієлопроліферативних захворювань.

Підвищений знищення тромбоцитів викликається: 1) імунологічним руйнуванням. Бактеріальні або вірусні інфекції, препарати (сульфаніламіди, хінідин, ізоніазид, седативні або снодійні засоби, хлорпромазин, дігоксин, метилдопа, гепарин), ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. 2) нeіммунологіческім руйнуванням. Васкуліт, дисеміноване внутрішньосудинне згортання, тромботична тромбоцитопенічна пурпура, гемолітичний уремічний синдром і протези серцевих клапанів.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Утворюються антитіла проти тромбоцитів. Їй часто передують інфекції дихальних шляхів або інші вірусні інфекції. Більш поширена серед жінок, зокрема ВІЛ-інфікованих, з мононуклеозом, хворобою Гравесена і гіпертиреоїдизмом.

Виявляється як петехії та інші кровотечі, такі як кровотечі ЦНС або кровотечі з ясен. Жінки можуть мати підвищений ризик маткових кровотеч.

Діагностика. Кістковий мозок показує підвищення мегакариоцитов. Також можуть бути присутніми антитіла проти тромбоцитів (90% чутливість і лише 25% специфічність). Багато клініцисти не замовляють тест на антитіла проти тромбоцитів і здійснюватимуть діагностику по клінічній картині і кістковому мозку.

Лікування. Можна вибрати спостереження і не лікувати, коли немає кровотеч. Діти стають здоровими через 4-6 тижнів. Переливання тромбоцитів не допомагає, а перелиті тромбоцити будуть зруйновані разом з тромбоцитами пацієнта. Однак для зупинки гострої кровотечі можна спробувати. Стероїди. При кровотечах або кількості тромбоцитів lt; 20 000, лікувати преднизоном 1-2 мг / кг / день або метилпреднизолоном 1 г / день протягом 3 днів. До виникнення відповіді може пройти 2-3 тижні. Внутрішньовенні концентрати IgG тимчасово підвищують кількість тромбоцитів (1-2 г / кг в / в протягом 2 днів). RH0 (D) імуноглобулін показаний, як в / в терапія при ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура у Rh- позитивних неспленектомізірованних пацієнтів. Доза становить 250 МО / кг і вводиться одночасно або як розділені дози і повинна бути зменшена для пацієнтів з анемією. Спленектомія для пацієнтів з кровотечами, які не відповідають на інші заходи. Інші можливості включають даназол, вінкристин / винбластин, циклофосфамід і азатіоприн. Також існують експериментальні моноклональні антитіла.

Дисеміноване внутрішньосудинне згортання. Виникає внаслідок: 1) ускладнень в акушерсько-гінекологічній практиці, в тому числі відшарування плаценти, аборту, затримки плаценти, емболії амніотичної рідиною і еклампсіі- 2) інфекції, особливо викликані грам негативними мікроорганізмами з вивільненням ендотоксіна- 3) злоякісних новоутворень, особливо аденокарциноми підшлункової залози і простати, гострої лейкеміі- 4) інших причин. Травми голови, хірургії простати, укусів отруйних змій тощо

Клінічно може маскувати печінкову недостатність з підвищеним протромбінового часу і зниженою кількістю тромбоцитів. Подострая. Тромбоемболічні події включають тромбоз глибоких вен, тромбоз серцевого клапана, інсульт, інфаркт кінцівки і т.д. Гостра. Ускладнення серйозних кровотеч з виснаженням факторів згортання. Діагностика. Підвищений протромбіновий час або підвищений частковий тромбопластиновий час, тромбоцитопенія, знижений рівень фібриногену, підвищений рівень D-димера і продуктів деградації фібрину (продукти розщеплення фібрину). Також будуть наявні докази мікроангіопатичною гемолізу, в тому числі шістоціти, «шлемной клітини» і т.п.

Лікування. В першу чергу коригувати проблеми, що ведуть до діссемінірованноему внутрисосудистому згортання. Якщо немає ускладнень дисемінованоговнутрішньосудинного згортання (чи немає кровотечі або тромбозу), в замісної терапії немає необхідності. При ускладненнях кровотеч можна вливати тромбоцити з метою заміщення, кріопреципітат або свіжозамороженої плазми для заміщення факторів згортання. Підтримувати рівень фібриногену 100-150 мг / дл і інших чинників на рівні активності вище 50%, по можливості.

При тромботичних ускладненнях використовувати гепарин 500 Од / год (близько 5-10 Од / кг / год) після болюса 500-1000 Од (примітка: зазначені дози є нижчими за звичайні доз гепарину), але тільки принагідно коригувати базовий процес. Далі протягом 2-3 ч слід вливати свіжозамороженої плазми. Врахувати підвищення доз гепарину до 750-1000 Од / год після вливання свіжозамороженої плазми.

Амінокапронова кислота і транекзамова кислота, які запобігають фибринолиз, втратили свою репутацію, оскільки вони можуть підвищувати зустрічальність тромботичних ускладнень.

Причиною кровотечі є дефекти внутрішнього шляху

Продукти, що існують для заміщення фактора. 1) Свіжозаморожена плазма. Містить всі фактори згортання в приблизно нормальних концентраціях. Є корисною для пацієнтів із захворюваннями печінки, які мають множинну недостатність факторів і вимагають нечасто терапії. Містить 200-250 Од кожного фактора (близько 1 Од фактора VIII на мілілітр). 2) Кріопреципітат. Містить фактор VIII, ФФА і фібриноген. Являє собою терапію вибору для захворювання фон Віллебранда, якщо недоступний вільний від вірусу фактор VIII. Містить близько 100 Ед фактора VIII на пакет. 3) Концентрат фактора VIII. Ліофілізований порошок, виготовлений з крові багатьох донорів, містить високу концентрацію фактора VIII і варіюючи кількість ФФА. Більшість препаратів несе в собі певний ризик передачі гепатиту або ВІЛ. Доступні вільні від вірусу препарати, хоча вони набагато дорожче. 4) Існує фактор VIII, отриманий методами генної інженерії. Не несе в собі ризику передачі захворювань. 5) Концентрат протромбінового комплексу. Містить 500-1000 МЕ протромбіну фактора X і фактора IX.

Гемофілія А. Дефіцит фактора VIII, Х-пов`язана рецессивно. Діагностувати по пробі фактора VIII. Протромбіновий час і час згортання тромбу є нормальними. Частковий тромбопластиновий час, як правило, підвищений, але може бути нормальним при активності gt; 30% (легке захворювання).

Лікування дефіциту фактора VIII. 1) Невеликі порізи і подряпини, поверхневий екхімоз і нетравматична гематурія можуть не вимагати терапії. Травма ЦНС вимагає профілактичної терапії. 2) Неускладнений гемартроз, некритичні гематоми і травматичне гематурія лікують фактором VIII до досягнення рівня фактора VIII 25-50%, що зберігається протягом не менше 72 год. 3) Загрозливі життя кровотечі і гематоми в критичних місцях вимагають фактора VIII до досягнення рівня фактора VIII gt; 50%, що зберігається протягом 2 тижнів. 4) При легкої гемофілії (базова активність фактора VIII 5-10%) десмопрессин 0,3 мкг / кг в 50 нормального сольового розчину в / в протягом 15-30 хв буде тимчасово підвищувати рівень фактора VIII і фактора фон Віллебранда досить для невеликих хірургічних втручань. Рівні будуть повертатися до базової лінії з періодом напіввиведення 8-10 год. Для профілактики фібринолізу повинна використовуватися епсилон- аминокапроновая кислота 75 мг / кг п / о до 6 год (4 г до 6 год для дорослих). Альтернативою є транекзамова кислота 25 мг / кг 3 / день (1,5 г п / о 3 / день для дорослих). 5) Для розрахунку необхідної дози фактора VIII: 1 Од / мл = 100% активність- 0,5 Од / мл = 50% активність і т.д. Необхідна кількість одиниць фактора VIII = вага (кг) х 44 х (Потрібна активність в Од / мл - Поточна активність пацієнта в Од / мл). Наприклад, якщо пацієнт вагою 25 кг має 10% активність і ви хочете підвищити її до 50% при неускладненому гемартрозе: Необхідні одиниці фактора IX = 25 кг х 44 х (0,5 Од / мл-0,1 Ед / мл) = 440 од. 6) Розглянути використання епсілон- амінокапронової кислоти або транекзамовой кислоти після інфузії фактора (з приводу дози див. Вище, легка гемофілія).

Відео: Чому з носа тече кров. Причини носових кровотеч

Гемофілія В. Дефіцит фактора IX (Хрістмаса хвороба), Х - пов`язана рецессивно. Діагностувати пробою фактора IX. Лікування дефіциту фактора IX. Мінімальні кровотечі можна лікувати свіжозамороженої плазмою. 2) Розгорнута геморрагия лікується концентратом протромбінового комплексу або свіжозамороженої плазмою. Дефіцит фактора XI. Аутосомально рецесивне захворювання, зустрічається головним чином в ашкеназскіх євреїв. Лікування, як правило, не вимагає, оскільки кровотечі мають тенденцію бути невеликими.

Причиною кровотечі є дефекти зовнішнього і загального шляху

Гепатоклітинна недостатність. Знижує продукування вітамін К - залежних факторів II, VII, IX, X. Дефіцит вітаміну К внаслідок: 1) холестаз і інші захворювання травного тракту, що ведуть до підвищення абсорбції жиророзчинних вітамінів К. 2) Недостатнє вживання вітаміну К з їжею. 3) Антибіотики широкого спектра дії. Кишкові бактерії продукують вітамін К. Втрата цих бактерій через вживання антибіотиків може призвести до дефіциту вітаміну К. 4) Кумаринові антикоагулянти.

Лікування дефіциту вітаміну К. При серйозну кровотечу вливати свіжозамороженої плазми 15 мл / кг в / в і потім 5-8 мл / кг в / в до 8-12 год. Невеликий дефіцит вітаміну К можна лікувати 10-15 мг в / м або в / в до / день протягом 1-3 днів. Введення вітаміну К може ускладнити досягнення антикоагуляції варфарином кілька днів.

Печінкові захворювання. Свіжозаморожена плазма. Вітамін До 10-15 мг в / в або п / к протягом 1-3 днів.

Передозування варфарину. Чи не лікувати міжнародна нормалізована пропорція (МНС). при МНС lt; 9 і низькому ризику кровотеч адекватною є спостереження і скасування 1-2 доз варфарину. Очікувати відповіді протягом 24-48 годин. Альтернативно, при МНС lt; 9, ввести 1-2,5 мг п / о вітаміну К при МНС gt; 9, ввести 3-5 мг п / о вітаміну К. При МНС gt; 20, ввести 10 мг в / в вітаміну К. При кровотечах вводити вітамін К і свіжозамороженої плазми.

Причиною кровотечі є пошкодження судин

Парапротеінемія. Кріоглобулінемія, макроглобулінемія, мієлома.

Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура. Внаслідок наявності інгібітора ФФА - розрізає протеази і постійної агрегації тромбоцитів. Критерії для діагностики включають мікроангіопатичною гемолітична анемія (шістоціти, «шлемной клітини» на мазку) з підвищеною лактаддегідрогеназой, лихоманку, ниркову недостатність і зміни ментального статусу або мінливі осередкові неврологічні дефіцити.

Етіологія. Гемолітичний уремічний синдром. Також може бути успадкований чи пов`язаний з вживанням тиклопидина або клопідогрелю. Найчастіше виникає у людей у віці 10-40 років з піком близько 25 років. Може виникати в післяпологовий період. Діагностувати по біопсії судин, клінічній картині. Смертність в даний час складає 5%, це набагато краще, ніж в минулому. Існує 40% рівень 10-річної повернення у пацієнтів, які пережили початковий інсульт.

Відео: Лекція "Кровотечі під час вагітності. Причини, акушерська тактика, терапія"

Лікування. Найбільш ефективною терапією є обмін плазми 40 мл / кг / день (більш ефективно, ніж переливання плазми) до досягнення рівня тромбоцитів gt; 100 000. Були випробувані інші режими, в тому числі високі дози стероїдів (преднізон 200 мг / день). Обмін плазми багато в чому замінює інші режими лікування (в тому числі стероїди) і є більш ефективним. Переливати кров, якщо гемоглобін lt; 6 г або пацієнт є симптоматичним.

Гемолітичний уремічний синдром. Пацієнт не має інгібітора ФФА-розрізає протеази. Як правило, у немовлят, дітей або вагітних жінок або після пологів. Виявляється тромбоцитопенией, лихоманкою, мікроангіопатичною гемолітична анемія, гіпертензією, гострою нирковою недостатністю з анурією. Етіологія. Бактерії. У деяких випадках обумовлена діареєю, викликаної Escherichia coli 0157: Н7, яка виробляє токсин Shiga (також відомий як вероцітотоксін), але також може бути наслідком Shigella, Staphylococcus, інших підтипів Е. coli. Знайдені в воді ставків, яблучному сидр і недовареному або глевким м`ясі. Денний догляд (наприклад, в дитячому саду) також несе в собі ризик. Пацієнт може не проявляти діарейних продромальних симптомів. Останні дані вказують на те, що лікування Е. coli 0157: Н7 амоксициллином підвищує рівень гемолитического уремічного синдрому у дітей. Медикаменти / інше. Деякі випадки пов`язані з вживанням препаратів (особливо хіміотерапевтичних засобів, такроліма, тиклопідину, пероральних контрацептивів), ВІЛ, сепсисом, гломерулонефрит, васкуліт або раком. Відзначається 5% смертність у дітей і дорослих. Лікування як при тромботической тромбоцитопенічна пурпура.

Пурпура Хенош-Шонлейна. Самообмеження васкуліт IgA. Може слідувати за інфекцією верхніх дихальних шляхів або стрептококової інфекцією. Пік народження - 4-11 років. Викликає пурпуру, артралгія, біль у коліки, блювоту, діарею і гематурію (внаслідок нефриту). Аспірин і кортикостероїди використовували від болю в суглобах і симптомів шлунково-кишкового тракту, відповідно. Кортикостероїди не змінюють течії асоційованого ниркового захворювання, але можуть застосовуватися (преднізон 1 мг / кг / день або 60 мг для дорослих).

Різне. Причини судинних уражень включають системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, синдром Сьоргена, амілоїдоз.

Причиною кровотеч може бути гепарин

Лікування є протаміну сульфат, що утворює з гепарином неактивні комплекси. 1 мг цинку протамина буде нейтралізувати приблизно 90-115 Од гепарину залежно від походження гепарину. Розрахувати дозу і вводити протягом 10 хв. Перевищувати 50 мг. Період напіввиведення гепарину становить 30-180 хв-таким чином потреба в дозах протамина буде швидко зменшуватися з часом. Вводити повільно, щоб запобігти гіпотензії. Протамін має антикоагулянтні властивості, коли він не пов`язаний з гепарином. Тому обережно слідувати інструкціям по дозуванні.

Як бачимо, причин кровотечі може бути багато. Обов`язково потрібно провести диференціальну діагностику і лікувати саму причину, а не його наслідок - кровотеча.