Гострий лімфобластний лейкоз

Відео: Гострий лімфобластний лейкоз

Гострий лімфобластний лейкоз - це стан, при якому кістковий мозок синтезує велику кількість аномальних незрілих лімфоцитів

Гострий лімфобластний лейкоз - Це рак кровотворних клітин в кістковому мозку. Аномальні незрілі білі клітини крові (лімфобластів) заповнюють кістковий мозок і потрапляють в кровотік. Порушується виробництво нормальних клітин крові, що є причиною анемії, проблем з кровотечею і інфекцій. У дітей з гострий лімфобластний лейкоз є хороші шанси на одужання.

Що таке лімфобластний лейкоз?

Лейкоз - це рак клітин крові в кістковому мозку (клітини, які потім трансформуються в клітини крові). Рак є хворобою клітин в організмі. Є багато типів раку, які виникають з різних типів клітин. Між усіма типами раку є щось спільне: всі ракові клітини є аномальними і не реагують на механізми регулювання зростання і ділення. Зазвичай кількість ракових клітин в організмі швидко збільшується через те, що їх розподіл виходить з-під контролю або тому, що вони живуть набагато довше нормальних клітин (можливі два механізми одночасно).

При лейкемії ракові клітини з кісткового мозку потрапляють в кровотік. Є кілька типів лейкемії. Більшість її типів виникає з клітин, які зазвичай розвиваються в білих клітинах крові. Слово «лейкоз» походить від грецького слова, яке означає «біла» кров. Важливо точно визначити тип лейкемії, тому що прогноз і лікування можуть відрізнятися для різних типів. Перш ніж розібратися в типах лейкемії, давайте дізнаємося, що таке нормальна кров.

Що являє собою нормальна кров?

Клітини крові, які можна побачити під мікроскопом, складають близько 40% всього обсягу крові. Клітини крові можна розділити на три основні типи: 1) Червоні клітини (еритроцити) надають червоний колір крові. Червоні клітини містять хімічну речовину під назвою гемоглобін, яке зв`язується з киснем і розносить кисень з легких до всіх частин тіла. 2) Білі клітини крові (лейкоцити). Існують різні типи лейкоцитів, які називаються нейтрофіли (поліморфи), лімфоцити, еозинофіли, моноцити і базофіли. Вони є частиною імунної системи. Їх основна роль полягає в захисті організму від інфекції. 3) Тромбоцити мають дуже маленькі розміри-забезпечують згортання крові. 4) Плазма - рідка частина крові, яка становить близько 60% обсягу всієї крові. Плазма в основному складається з води, але містить безліч різних білків та інших хімічних речовин, таких як гормони, антитіла, ферменти, глюкоза, жирні частинки, солі і т.д. При взятті зразка крові в скляну пробірку клітини і деякі білки плазми злипаються, утворюючи згусток. Решта прозора рідина називається сироватка.

Кістковий мозок, стовбурові клітини і виробництво клітин крові

Клітини крові виробляються в кістковому мозку зі стовбурових клітин. Кістковий мозок - це м`який «губчастий» матеріал в центрі кісток. У великих плоских кістках (як тазу і грудини) міститься найбільше кісткового мозку. Для постійного оновлення клітин крові нам потрібен здоровий кістковий мозок. Тому ми повинні зі свого раціону отримувати всі необхідні поживні речовини, в тому числі залізо і деякі вітаміни.

Що собою являють стовбурові клітини?

Стовбурові клітини - це примітивні (незрілі) клітини. Існують два основних типи в кістковому мозку - мієлоїдний і лімфоїдні стовбурові клітини. Вони випливають з ще більш примітивних стовбурових клітин загальних плейропотентних клітин. Стовбурові клітини постійно діляться і виробляють нові клітини. Деякі нові клітини залишаються як стовбурові клітини, а інші проходять через серію стадій дозрівання ( «попередників» або доменних клітин), перед формуванням в зрілі клітини крові. Зрілі клітини крові потім будуть звільнені з кісткового мозку в кров. Лімфоцити, білі клітини крові, розвиваються з лімфоїдних стовбурових клітин. Існують три типи зрілих лімфоцитів: 1) B-лімфоцити виробляють антитіла, які атакують, вражають мікроби (бактерії), віруси і т.д. 2) Т-лімфоцити допомагають В-лімфоцитів виробляти антитіла. 3) Природні клітини-кілери, які також допомагають захистити від інфекції.

Всі інші різні клітини крові (червоні клітини еритроцити, тромбоцити, нейтрофіли, базофіли, еозинофіли і моноцити) розвиваються з мієлоїдних стовбурових клітин.

виробництво крові

У нашому організмі щодня створюються мільйони клітин крові. Кожен тип клітин має обмежений термін служби. Наприклад, червоні клітини крові зазвичай живуть близько 120 днів. Деякі білі клітини крові (лейкоцити) живуть кілька годин або днів, в той час як інші клітини можуть жити довше. Кожен день помирають мільйони клітин крові. Є певний зачаровує людський розум баланс між синтезуються кількістю клітин крові і їх гинуть числом. Різні чинники допомагають підтримувати цей баланс. Наприклад, деякі гормони в крові і хімічні речовини в кістковому мозку, «фактори росту» регулюють кількість синтезованих клітин крові.

Основні види лейкемії:

Отже, давайте розглянемо, які основні види лейкемії існують: 1) Гострий лімфобластний лейкоз- 2) Хронічний лімфоцитарний лейкоз- 3) Гострий мієлоїдний лейкоз- 4) Хронічний мієлоїдний лейкоз.

Існують різні підтипи кожного з них. Крім того, є деякі інші рідкісні види лейкемії. «Гострий» означає, що хвороба розвивається і прогресує досить швидко. «Хронічний» означає постійний або триває. Коли ми говоримо про лейкемії, слово хронічний також означає, що хвороба розвивається і прогресує повільно (навіть без лікування). «Лімфобластний» і «лімфоцитарний» означає, що аномальні ракові клітини являє собою клітину, яка виникла з лімфоїдної стовбурової клітини. «Мієлоїдний» означає, що аномальні ракові клітини виникли з мієлоїдною стовбурової клітини.

Що таке гострий лімфобластний лейкоз?

Гострий лімфобластний лейкоз - це стан, при якому кістковий мозок синтезує велику кількість аномальних незрілих лімфоцитів. Незрілі клітини називаються лімфобластів. Є різні їх підтипи. Наприклад, аномальні лімфобластів можуть бути незрілими В- або Т-лімфоцитами. Аномальні лімфобластів продовжують ділитися і розмножуватися, але не дозрівають в належні лімфоцити. Як правило, все розвивається досить швидко (гостро) і швидко стає гірше (протягом декількох тижнів або близько того), якщо не лікувати.

У кого буває гострий лімфобластний лейкоз?

Гострий лімфобластний лейкоз може статися в будь-якому віці, але в 6 з 10 випадків виникає у дітей. Це найбільш поширена форма лейкемії, яка може вплинути на дітей (хоча це рідкісне захворювання). Наприклад, у Великій Британії гострий лімфобластний лейкоз щорічно діагностують приблизно у 450 дітей. Це захворювання може статися в будь-якому віці в дитинстві, але частіше за все розвивається у віці від 4 до 7 років. Хлопчики частіше хворіють, ніж дівчатка. Рідше це захворювання буває у дорослих (в Великобританії щорічно діагностують у 200 дорослих-середній вік - 55 років).

Відео: Максим Гуменюк, 4 роки, гострий лімфобластний лейкоз

Що викликає гострий лімфобластний лейкоз?

Лейкоз починається з одного аномальної клітини. Це, ймовірно, відбувається внаслідок того, що деякі життєво важливі гени, які контролюють поділ клітин, розмножуються і помирають, пошкоджуються або змінюються. Це робить клітини ненормальними. Якщо аномальні клітини виживають, то їх розмноження може вийти з-під контролю і перерости в лейкемію. У більшості випадків причина того, чому незрілі лімфоцити стає ненормальним, не відома. Є певні фактори ризику, які збільшують ймовірність лейкозу, але вони доведені тільки для невеликого числа випадків. Відомі фактори ризику - це високі дози радіації (наприклад, попередня променева терапія для іншого стану) і вплив хімічного бензолу. Деякі генетичні захворювання можуть збільшити ризик розвитку лімфобластного лейкозу. Найбільш поширеним є синдром Дауна.

Які основні симптоми лімфобластного лейкозу?

У міру утворення великої кількості аномальних лимфобластов, більшу частину кісткового мозку наповнюють ці аномальні клітини. Внаслідок цього нормальним клітинам в кістковому мозку важко вижіть- також стає важким освіту достатньої кількості нормальних зрілих клітин крові. Крім того, аномальні лімфобластів потрапляють в кровотік. Таким чином, основні проблеми при лімфобластний лейкоз наступні: 1) Анемія відбувається внаслідок зниження кількості червоних клітин крові (еритроцитів). Це може привести до втоми, задишки та інших симптомів. Людина також може виглядати блідими. 2) Проблеми згортання крові, які пов`язані з низьким рівнем тромбоцитів. Це може привести до легких синців, кровотечі з ясен і інших проблем з кровотечею. 3) Серйозні інфекції. Аномальні лімфобластів не захищають від інфекції. Крім того, відзначається зниження кількості нормальних білих клітин крові, які зазвичай можуть боротися з інфекцією. Таким чином, розвиваються серйозні інфекції. Залежно від типу і місця розвивається інфекції симптоми можуть значно відрізнятися.

Аномальні лімфобластів також можуть накопичуватися в лімфатичних вузлах і селезінці. Тому в різних частинах тіла можуть бути збільшені лімфатичні вузли (особливо в області шиї і під пахвами), також може бути збільшена селезінка. Інші загальні симптоми включають в себе: збільшення печінки, біль в кістках і суглобах, постійно високу температуру (лихоманку) і зниження маси тіла. Без лікування всі ці симптоми гострого лімфобластного лейкозу призводять до смерті вже протягом декількох місяців.

Діагностика гострого лімфобластного лейкозу

Аналіз крові, як правило, показує низьку кількість червоних клітин крові (еритроцитів), нормальних лейкоцитів і тромбоцитів. Аналіз крові також зазвичай показує число аномальних лимфобластов, які зазвичай не видно в крові. Тому загальна кількість лейкоцитів у зразку крові може бути високим навіть при тому, що число нормальних білих клітин є низьким. Щоб підтвердити діагноз, проводять подальші тести.

Зразок кісткового мозку. Для цього тесту невелику кількість кісткового мозку беруть за допомогою голки з тазової кістки (іноді з грудини). Зразки розглядають під мікроскопом, щоб виявити аномальні клітини.

Клітинний і хромосомний аналіз. Докладні тести проводяться на аномальних клітинах, отриманих з зразка кісткового мозку або аналізу крові. Цей тест дозволяє дізнатися точний тип аномальних клітин. Наприклад, аномальні клітини можуть бути незрілими В- або Т-лімфоцитами. Хромосоми в клітинах також перевіряють на певні зміни. Хромосоми містять ДНК - генетичний матеріал клітини. У деяких випадках все зміни можуть бути виявлені на одній ділянці хромосоми або більше. Ці зміни в хромосомах відбуваються тільки в лейкозних клітинах і не зачіпають нормальні клітини організму. Наприклад, при одній аномалії хромосом під назвою Філадельфія, частина 9 хромосоми може бути переміщена і приєднана до частини хромосоми 22.

Пункція спинного мозку. Цей тест дозволяє зібрати невелику кількість спинномозкової рідини. Цей тест роблять, вставляючи голку між хребцями спини в ділянці нирок. Аналіз рідини на лейкозні клітини допомагає з`ясувати, чи поширився лейкоз на головний і спинний мозок.

Рентген грудної клітини, аналізи крові та інші тести, як правило, проводять для оцінки самопочуття пацієнта.

Лікування гострого лімфобластного лейкозу

Мета лікування гострого лімфобластного лейкозу полягає в тому, щоб убити всі аномальні клітини. Це дозволяє кістковому мозку нормально функціонувати знову і виробляти нормальні клітини крові. Основне лікування - хіміотерапія, іноді в поєднанні з променевою терапією. Іноді проводять пересадку стовбурових клітин.

Точна схема лікування гострого лімфобластного лейкозу застосовується в кожному випадку (препарати, дози, тривалість лікування і т.д.) - Беруть до уваги різні чинники. Це засновано на наукових дослідженнях, спрямованих на визначення кращого лікування для різних підтипів гострого лімфобластного лейкозу. Вчені продовжують дослідження в спробі знайти ще краще лікування (Див. Статтю: Нове в лікуванні гострого лімфобластного лейкозу у дітей).

Фактори, які беруть до уваги, включають: 1) Точний тип гострого лімфобластного лейкозу (наприклад, Т-клітин або В-клітин). 2) Якщо клітини лейкемії містять зміни в хромосомах (як філадельфійської хромосоми). 3) Вік, стать і загальний стан здоров`я. 4) Кількість лимфобластов в крові на момент встановлення діагнозу гострий лімфобластний лейкоз. 5) Наскільки добре пацієнт реагує на початкову стадію лікування. 6) Поширився чи лейкоз на мозок і / або спинний мозок. На основі цих факторів пацієнтів класифікують з «низьким», «стандартним» або «високим» ризиком. Тобто, ризик лейкемії повертається (рецидивує) після «стандартної» терапії. Більш інтенсивне лікування застосовують при «високому» ризик.

Хіміотерапія для лікування гострого лімфобластного лейкозу

Хіміотерапія - це лікування, яке застосовує протиракові препарати, які можуть вбити ракові клітини і зупинити їх розмноження. Ці препарати вводять внутрішньовенно (в велику кровоносну судину) протягом тривалого періоду часу. Курс лікування може тривати кілька місяців.

Відео: Гострий лімфобластний лейкоз

У хіміотерапії зазвичай виділяють кілька фаз: 1) Індукційна фаза ремісії. Це початкове інтенсивне лікування з використанням комбінації лікарських засобів. Ця фаза лікування триває близько 4-6 тижнів. Її мета полягає в тому, щоб знищити більшість лейкозних клітин. В кінці цієї фази клітин лейкемії вже не виявляють (або менше 5%) в зразку крові або кісткового мозку. Це називається «стадією ремісії». Однак ремісія означає повне вилікування. 2) Посилена (консолідації) фаза. Подальші препарати призначають в цій фазі лікування. Ця фаза спрямована, щоб вбити залишилися лейкозні клітини, які все ще можуть бути присутніми (хоча і не виявляються ніякими тестами). Лікування може бути досить інтенсивним у вигляді «блоків» протягом декількох тижнів. Застосовувані препарати і їх доза можуть варіювати, в залежності від таких факторів, як висока, нормальна або низька категорія ризику. 3) Поддержівающаяфаза. Цей етап лікування менш інтенсивний, ніж індукція і консолідації фаз. Ця фаза може тривати до двох років. Метою даного етапу лікування є знищення всіх, хто лишився лейкозних клітин, які можуть бути пропущені при лікуванні в двох попередніх фазах. Підтримуючу терапію також дається між блоками лікування в фазі консолідації.

Лікування головного та спинного мозку

Аномальні клітини можуть іноді потрапити в головний і спинний мозок. Препарати для хіміотерапії, які вводять внутрішньовенно, не потрапляють добре в мозок і спинний мозок. Тому хіміотерапевтичні лікарські засоби вводять протягом всього періоду лікування безпосередньо в рідині, які оточують спинний мозок і головний мозок. Для цього застосовують люмбальна пункція. У деяких випадках також застосовують променеву терапію мозку.

Трансплантація стовбурових клітин

Пересадка стовбурових клітин (пересадка кісткового мезга) також може бути виконана. Вона може бути застосована в тих випадках, коли повернувся лейкоз (рецидив) після звичайного лікування за допомогою препаратів для хіміотерапії. Пересадка стовбурових клітин також більш широко застосовується для дорослих з гострий лімфобластний лейкоз.

Відео: Гострий лімфобластний лейкоз: погляд у майбутнє

підтримуюча терапія

Інші методи лікування можуть включати в себе застосування антибіотиків або протигрибкових засобів (якщо відбувається зараження) - переливання крові і тромбоцитів (щоб протистояти низьким рівням червоних клітин крові (еритроцитів) і тромбоцітов- загальні заходи підтримки для подолання побічних ефектів хіміотерапії.

Лікування рецидивів гострого лімфобластного лейкозу

Незважаючи на лікування, в 25% випадків захворювання може повернутися (рецидив) в якийсь момент після лікування. Рецидиви лікують так само, як і спочатку, але режим лікування часто більш інтенсивний.

Побічні ефекти від лікування гострого лімфобластного лейкозу

Застосовувані для проведення хіміотерапії препарати є дуже потужними і часто викликають небажані побічні ефекти. Ліки працюють, вбиваючи клітини, які делятся- тому деякі нормальні клітини організму також пошкоджуються. Побічні ефекти можуть бути різними в залежності від застосовуваного препарату. Найбільш поширеними побічними ефектами є: нудота, випадання волосся і підвищений ризик інфекції (лікування негативно впливає на лейкоцити).

Пізні побічні ефекти

У невеликому числі випадків виникають проблеми через кілька місяців або навіть років після періоду інтенсивної хіміотерапії. Наприклад, деякі діти, які одержували хіміотерапію, на більш пізніх етапах життя мають проблеми зі статевим дозріванням або страждають від безпліддя. Існує також незначний підвищений ризик розвитку іншого виду раку пізніше в житті.

Прогноз при гострому лімфобластний лейкоз

Більшість дітей з гострий лімфобластний лейкоз (в 70-80% випадках) можуть бути вилікувані. Перспективи лікування таких дітей значно покращилися за останні 20 років. Діти у віці від 1 року до 10 років мають кращий прогноз і, швидше за все, можуть бути вилікувані. Прогноз менш хороший для дітей у віці до 1 року і для дітей старше 10 років. В середньому, перспективи для дорослих гірше, ніж для дітей, але багато дорослих також виліковуються.

Лікування раку і лейкемії - це розвивається галузь медицини. Вчені продовжують розробляти нові методи лікування гострого лімфобластного лейкозу. Існують нові ліки, які були введені в лікувальну практику за останні кілька років. Застосування нових препаратів обіцяє поліпшити прогноз при гострому лімфобластний лейкоз.