Які бульбашки на шкірі формуються при вульгарною пухирчатці?

Серед дерматологічних захворювань, що проявляються виникненням бульбашок на шкірі, найбільш відома вульгарна пухирчатка (пемфігус). Вона відноситься до хронічних дерматостоматітам, має близько 97 різновидів і становить близько 1% всіх дерматозів. Пухирчатка протікає досить важко, часто має інвалідизуючих наслідки і, на жаль, останнім часом стала діагностуватися частіше звичайного, що вимагає від лікаря уваги при обстеженні пацієнтів з характерними ураженнями шкіри. Дізнайтеся основні форми вульгарною пухирчатки і особливості їх прояву.

Які причини розвитку вульгарною пухирчатки?

Відносно причин розвитку пухирчатки існує багато різних теорій: нейрогенная- порушення водно-сольового обміну - затримки води і хлористого натрію в коже- бактеріальна (гематогенная інфекція) - ендокринна - переважно ураження кори надниркових залоз- вірусная- наследственная- теорія ензімного походження та інші.

В даний час медики дотримуються аутоімунної теорії походження істинної пухирчатки, заснованої на виявленні аутоантитіл класу імуноглобуліну G, локалізованих в міжклітинної рідини багатошарового епітелію.

Найбільш поширена форма пухирчатки - Pemphigus Vulgaris. Вульгарна пухирчатка протікає у важкій формі з висипаннями різних за розміром бульбашок на шкірі і слизових оболонках.

Фази клінічного перебігу вульгарної пухирчатки:

• гостра фаза;
• фаза тяжкого перебігу;
• фаза ремісії.

Клінічні прояви гострої фази вульгарною пухирчатки

Звичайна вульгарна пухирчатка може починатися гостро з появи великої кількості напружених або млявих бульбашок, розташованих на нормальній шкірі і слизових оболонках. Які особливості бульбашок при вульгарною пухирчатці, читайте далі на estet-portal.com. Досить часто захворювання починається з появи окремих бульбашок на шкірі в області природних отворів, на волосистій частині голови або на тулуб. Бульбашки величиною від горошини до курячого яйця виникають в шипуватий шарі епідермісу на незміненій або запаленої слизової оболонці і шкірі.

Пузир заповнений прозорою жовто-лимонної рідиною з домішкою дегенеративних клітин епітелію і великою кількістю еозинофільних клітин. Набрякла і інфільтрована слизова має величезну кількість геморагій. Через 2-3 дні рідина в бульбашках каламутніє, бульбашки втрачають напруженість, провисають, з`являється "симптом груші".

Через 3-5 днів оболонка міхура руйнується, і відкривається ерозований, дуже болюча поверхню, яка заживає повільно, без формування рубця, але залишається пляма бурого кольору.

Завжди позитивним є симптом Нікольського. При вульгарною пухирчатці ерозії НЕ епітелізуються тривалий час, іноді кілька тижнів, припадаючи кров`яними і гнійними корками.

Характерно хвилеподібний перебіг вульгарною пухирчатки, коли періоди висипань змінюються періодами ремісії. При розриві оболонок пухирів виникають ерозії, болючі при впливі температурних і хімічних подразників. Фаза триває від декількох днів до декількох місяців і навіть років. В поле зору мікроскопа виявляють до 5-10 клітин Тцанка. Симптом Нікольського не завжди позитивний, частіше слабко виражений.

Клінічні прояви важкої стадії вульгарною пухирчатки

При загостренні вульгарною пухирчатки з`являються висипання дрібних бульбашок, які часто зливаються. Покриті фібринозними нашаруваннями ерозії кровоточать і різко болючі, слизова оболонка набрякла. Симптом Нікольського виражений. В поле зору мікроскопа виявляють до 30-50 клітин Тцанка. Загальний стан хворого важкий: знижений апетит, безсоння, розвиваються явища інтоксикації, гіперсалівація, на червоній облямівці губ з`являються ерозії, покриті кров`яними кірками. Загальний стан погіршується, наростає кахексія, і хворий вмирає. Хвороба може переходити в третю фазу - ремісії, або переважної епітелізації.

Клінічні особливості фази ремісії вульгарною пухирчатки

Фаза ремісії, або переважної епітелізації, характеризується стихання гострих явищ під впливом кортикостероїдів. У цей час ерозії гояться, нові бульбашки виникають рідше, симптом Нікольського майже не проявляється, клітини Тцанка виявляють в помірній кількості. Слід зазначити, що симптом Нікольського не є строго патогномонічним для вульгарної пухирчатки, проте його роль в діагностиці та прогнозуванні велика і загальновизнана.

Феномен Нікольського при вульгарною пухирчатці може проявлятися в трьох варіантах:

• якщо потягнути оболонку міхура, то одночасно відшаровується епітелій без видимих змін;
• розтирання незміненій шкіри або соскабливание її тупим інструментом між ураженими ділянками призводить до відторгнення верхніх шарів епітелію;
• розтирання шкіри на відстані від висипань стає причиною травмування верхніх шарів епідермісу.

Нові бульбашки виникають ще до загоєння старих, процес поширюється на слизову оболонку глотки, гортані, носа, викликаючи специфічний неприємний запах з рота. У порожнині рота майже не вдається знайти типові пухирі, наповнені серозним і рідше геморагічним вмістом, тобто має місце постійне травмування бульбашок при русі нижньої щелепи і мови.

Часто спостерігаються ерозії, а по периферії - залишки бульбашок. У деяких випадках основним симптомом захворювання є ураження слизової оболонки порожнини рота і червоної облямівки губ-переходу процесу на шкіру перешкоджає своєчасне адекватне лікування вульгарної пухирчатки.