Бронхоектази: симптоми, лікування

Відео: Олена Малишева. бронхоектатична хвороба

Бронхоектази є розширення і деструкцію великих бронхів, викликані хронічною інфекцією і запаленням. Часті причини - муковісцидоз, імунні порушення та інфекції, хоча деякі випадки, ймовірно, є идиопатическими. Симптоми - хронічний кашель і виділення гнійної мокроти- у деяких пацієнтів може бути лихоманка і задишка. Діагноз заснований на анамнезі і візуалізації процесу, зазвичай при КТ з високою роздільною здатністю, хоча стандартна рентгенографія грудної клітини може мати діагностичне значення. Лікування і профілактика загострень проводяться із застосуванням антибіотиків, включають дренаж секрету і контроль за розвитком ускладнень типу суперінфекції і кровохаркання. По можливості, слід лікувати основні причини розвитку бронхоектазів.

Відео: Бронхоектатична хвороба

бронхоектази причини

Дифузні бронхоектази розвиваються у хворих з генетичними, імунними або анатомічними дефектами, які викликають ураження дихальних шляхів. Муковісцидоз - найчастіша причина-менш часті генетично детерміновані причини - дискінезія війок і важкий дефіцит антитрипсину. Гіпогаммаглобулінемія і імунодефіцити можуть також викликати дифузне пошкодження бронхіального дерева, як і рідкісні порушення структури дихальних шляхів. Дифузні бронхоектази є рідкісне ускладнення частіше зустрічаються захворювань типу ревматоїдного артриту, синдрому Шегрена і алергічного бронхопульмональний аспергиллеза, ймовірно, за рахунок безлічі механізмів.

Локальні бронхоектази розвиваються при нелеченной пневмонії або обструкції (наприклад, внаслідок чужорідних тіл і пухлин, зовнішнього здавлення або зміни анатомії після часткової резекції).

Всі ці стани погіршують механізми кліренсу дихальних шляхів та імунного захисту, приводячи до нездатності виводити секрет і привертаючи до інфекції і хронічного запалення. В результаті частої інфекції, зазвичай викликаної Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%), і Streptococcus pneumoniae (13%), дихальні шляхи заповнюються в`язким слизовим секретом, містить запальні медіатори і хвороботворні організми, і повільно розширюються, рубцюються і деформуються. Гістологічно бронхіальні стінки потовщені через набряк, запалення і неоваскуляризации. Деструкція навколишнього интерстиция і альвеол викликає фіброз, емфізему або обидва цих зміни.

Нетуберкульозні мікобактерії можуть викликати розширення бронхів, а також колонізувати легкі пацієнтів з бронхоектазами, розвиненими внаслідок інших причин.

бронхоектази симптоми

Основним симптомом бронхоектазів є хронічний кашель, при якому може виділятися великий обсяг густий, в`язанням, гнійного мокротиння. Задишка і хрипи спостерігаються часто. Кровохаркання, яке може бути масивним, відбувається через утворення нових судин в дихальних шляхах з бронхіальних (але не легеневих) артерій. Субфебрильна температура зустрічається при загостреннях захворювання, під час яких збільшуються інтенсивність кашлю і обсяг мокротиння. Хронічний бронхіт може за клінічними проявами нагадувати бронхоектази, але бронхоектази відрізняє більш рясне виділення гнійного мокротиння щодня і типові зміни на КТ.

Типовими симптомами захворювання є неприємний запах з рота і патологічні дихальні звуки, включаючи тріскучі і свистячі хрипи. Також можуть бути потовщені кінцеві фаланги пальців.

Симптоми зазвичай розвиваються непомітно і повторюються все частіше і частіше, з роками поступово погіршився. У важких випадках можуть зустрічатися гіпоксемія, легенева гіпертензія і правошлуночкова недостатність.

Суперінфекції, викликану полірезистентними мікроорганізмами, включаючи нетуберкульозні мікобактерії, потрібно вважати можливою основною причиною появи симптомів у хворих з повторними загостреннями або погіршуються показниками функції зовнішнього дихання при дослідженні функції легень.

Прогноз і профілактика

В цілому, прогноз, як вважається, є хорошим приблизно у 80% пацієнтів, які не мають подальшої деградації функції легкого через ізольованих бронхоектазів. Однак пацієнти з муковісцидозом мають середню тривалість життя 32 роки, і у більшості пацієнтів періодично виникають загострення.

Профілактика бронхоектазів вимагає своєчасного виявлення та лікування основних причин. На жаль, більшість пацієнтів звертаються за медичною допомогою тільки тоді, коли захворювання повністю сформувалося.

Відео: Бронхоектатична хвороба легенів

бронхоектази лікування

Лікування включає профілактику загострень, лікування основних причин, інтенсивне лікування загострень і контроль за розвитком ускладнень.

Не існує єдиної думки щодо найкращого підходу до запобігання або обмеження загострень. Пропонується щоденна профілактика пероральними антибіотиками (наприклад, ципрофлоксацин 500 мг 2 рази на добу) і, у хворих на муковісцидоз, колонізованих з P. aeruginosa, інгаляційним тобраміцином (по 300 мг 2 рази на добу протягом місяця через місяць). Крім того, у хворих з дифузними бронхоектазами внаслідок інших причин може бути ефективний аерозольний гентаміцин (по 40 мг 2 рази на добу).

Як при будь-яких хронічних легеневих захворюваннях, пацієнтів рекомендується щорічно прищеплювати від грипу і від пневмокока.

Різні методики можуть сприяти кліренсу секрету, в тому числі постуральний дренаж і перкусія грудної клітини, пристосування, що забезпечують позитивний тиск на видиху, інтрапульмональние перкусійні вентилятори, пневматичні жилети і аутогенний дренаж (техніка дихання, сприяє переміщенню секрету з периферичних до центральних дихальних шляхах). Муколітик довів клінічну ефективність у хворих на муковісцидоз. Пацієнти повинні випробувати дихальні техніки під керівництвом фахівця з диханню і вибрати і застосовувати техніку, яка є найбільш еффектівной- ніякі інші методи вибору не виправдані.

Додаткове лікування залежить від основної причини. Алергічний бронхопульмональний аспергільоз лікується глюкокортикоїдами і, можливо, в комбінації з азоліднимі протигрибковими засобами. Пацієнти з дефіцитами імуноглобуліну повинні отримати замісну терапію. Хворі з дефіцитом а₁-антитрипсина повинні також отримувати замісну терапію.

Лікування загострень проводиться антибіотиками, які ефективні щодо Н. influenzae, P. aeruginosa, М. саtarrhalis, S. aureus і S. pneumoniae (наприклад, ципрофлоксацин в дозі 400 мг внутрішньовенно 2-3 рази, потім 500 мг перорально 2 рази на добу або левофлоксацин 750-500 мг внутрішньовенно, потім перорально один раз на добу протягом 7-14 днів). Азитроміцин 500 мг 3 рази на тиждень ефективний при бронхоектазах, обумовлених муковісцидоз, але неясно, чи ефективні макроліди при інших нозологічних формах. Антибіотикотерапія повинна супроводжуватися посиленим впливом на кліренс мокротиння з дихальних шляхів.

Контроль за гострими ускладненнями включає лікування мікобактеріальній суперинфекции і кровотеч.

Емпірично призначається режим при лікуванні М. avium комплексу може включати одночасне призначення декількох (не менше трьох) препаратів: кларитроміцин перорально по 500 мг 2 рази на добу або азитроміцин 250-500 мг 1 раз на добу-рифампіцин 600 мг перорально 1 раз на добу або рифабутин 300 мг перорально 1 раз на добу і етамбутол 25 мг / кг перорально 1 раз на добу (2 міс), потім продовжити по 15 мг / кг 1 раз на добу. Всі препарати повинні прийматися тривало (до 12 міс), до тих пір, поки культури мокротиння не будуть негативними. Рідко виникає необхідність в хірургічній резекції, але може розглядатися, коли антибіотикотерапія неефективна і захворювання має досить обмежений характер.

Масивна кровотеча зазвичай лікується бронхіальної емболізацією артерії поряд з антибіотикотерапією при загостреннях.