Симптоми і лікування муковісцидозу

Відео: Педіатрія з Оленою Малишевої. Профілактика і лікування дитячих хвороб

муковісцидоз (Синоніми: кістозний фіброз підшлункової залози, панкреофіброз) - це генетично-обумовлена мутація залоз зовнішньої секреції, яка передається за рецесивним типом успадкування. У захворювання залучаються всі органи і системи людини, тому симптоми муковісцидозу можуть бути найрізноманітнішими залежно від форми:

1. Бронхолегеневої форма (20% серед усіх випадків хвороби).
2. Абдомінальна форма (5-10%).
3. Легенево-кишкова або змішана (до 80%).

симптоми муковісцидозу

Змішаний тип муковісцидозу є самим грізним проявом захворювання. Симптомами муковісцидозу при цій формі будуть важкі запальні процеси органів дихання (Бронхіти, пневмонії) в поєднанні з кишковими розладами. Основною причиною є порушення прохідності бронхіальних структур через скупчення слизу в дрібних бронхах. Клінічно це проявляється двосторонніми хрипами, при перкусії легень вислуховується коробковий звук.

На рентгенограмі виявляється неоднорідна картина легеневих змін, але безсумнівним підтвердженням даного діагнозу буде поєднання емфіземи легенів і посилення легеневого малюнка.

При обстеженні бронхів виявляються дифузні деформації, бронхоектази, порушення їх прохідності внаслідок звуження сегментарних бронхів.

Відео: Муковісцидоз: діагностика та принципи лікування

При затяжному перебігу захворювання приєднуються поліпозні і аденоїдні розростання носоглотки, гайморит і головні болі.

Симптоми муковісцидозу при кишковій формі складаються з порушення функції, як кишечника, так і підшлункової залози. В результаті гниття залишків їжі в просвіті кишки спостерігається здуття живота, рідкий стілець з характерним запахом і домішкою жиру (стеаторея).

лікування муковісцидозу

Основну увагу варто приділити дієті, яка повинна включати підвищений вміст білка на тлі звичайного вмісту легкозасвоюваних жирів і вуглеводів.

При кишковій формі захворювання призначають ферменти з метою замісної терапії при неадекватній їх секреції підшлунковою залозою. Можна застосовувати як недорогі Мезим-форте, Панкреатин або Панзинорм, так і більш ефективний Креон. Дозування підбирається за індивідуальною схемою, в залежності від тяжкості симптомів муковісцидозу.

Відео: школа муковісцидозу 1

При респіраторної формі лікування повинно бути спрямоване на розрідження мокроти для усунення бронхіальної обструкції. Препаратами вибору для цієї мети є муколітікі- мукосольвін, ацетилцистеїн (АЦЦ), мукалтин, бронхолітин.

Антибіотикотерапію проводять на тлі загострення легеневої симптоматики препаратами ефективними відносно стафілокока і синьогнійної палички. Для профілактики дисбактеріозу одночасно призначають протигрибкові препарати, наприклад Нистатин.