Яка роль фактора Віллебранда в процесі згортання крові?

Відео: HRYSTAL

Хвороба Віллебранда - це різновид спадкового геморагічного діатезу, який обумовлений порушенням згортання крові на тлі зниження активності або недостатності фактора Віллебранда. Фактор Віллебранда бере участь в процесі адгезії тромбоцитів і захищає VІІІ фактор згортання крові від протеолізу. При дефіциті фактора Віллебранда VІІІ фактор посмикати протеолизу, що сприяє його зниженню в плазмі крові. За яких обставин порушується синтез і функція фактора Віллебранда? Як це впливає на процес згортання крові?

Типи хворобі Віллебранда в залежності від кількості і якості фактора Віллебранда

Хвороба Віллебранда має кілька типів: це класичний тип перебігу хвороби (1 тип), варіантні форми (2 тип), важка форма (3 тип) і тромбоцитарний тип.

1 тип характеризується кількісним зменшенням рівня фактора Віллебранда. Це найпоширеніший тип хвороби, зустрічається в 80% випадків.

2 тип супроводжується якісними ураженнями фактора Віллебранда при його нормальному рівні в плазмі крові. Такі зміни розвиваються на тлі дефіциту або відсутності середньомолекулярних олігомерів, порушення зв`язування і інактивації фактора Віллебранда або ж зниження активності ристомицин - кофакторной діяльності.

3 тип супроводжується повною відсутністю фактора Віллебранда в плазмі, активність VІІІ фактора значно знижена.

Тромбоцитарний тип називається псевдоболезнью Віллебранда і характеризується нормальною кількістю фактора Віллебранда на тлі підвищеного його зв`язування з зміненими рецепторами тромбоцитів.

Роль фактора Віллебранда в процесі згортання крові

Основною причиною хвороби Віллебранда є кількісне і якісне порушення синтезу фактора Віллебранда, що проявляється кровотечами і синцями на шкірі. Фактор являє собою складний глікопротеїн плазми, який секретується клітинами ендотелію судин і мегакариоцитами у вигляді білка. Поступаючи в субендотеліальний матрикс і кров, фактор депонується в а- гранулах тромбоцитів і тільцях Вейбла - Паллада.

Фактор Віллебранда бере активну участь в судинно - тромбоцитарном і в коагуляційному гомеостазі, тобто в первинному і вторинному гомеостазі.

Фактор Віллебранда є субодиницею VІІІ фактора згортання крові, який забезпечує його захист від протеолізу і передчасної інактивації.

За допомогою фактора Віллебранда відбувається адгезія кров`яних пластинок з тромбоцитів до структур ендотелію, а також агрегаціятромбоцитів між собою в місцях пошкодження судин. Концентрація фактора Віллебранда в крові в нормальному стані становить 10 мг / л.

Можливе тимчасове збільшення рівня фактора Віллебранда при таких станах:

стресові ситуації;
вагітність;
фізична активність;
прийом естрогенів;
інфекційні процеси з запальними явищами.

Виявлено конституційне зниження фактора Віллебранда у осіб з 1 групою крові.

Мутація гена фактора Віллебранда - причина спадкової хвороби Віллебранда

Мутація на 12 хромосомі гена фактора Віллебранда сприяє розвитку генетичної патології під назвою хвороба Віллебранда. Патологія 1 і 2 типу успадковується по аутосомно - домінантним типом з неповною пенетрантностью, успадкування 3 типи хвороби відбувається по аутосомно - рецесивним типом, при якому пацієнти є гомозиготами. При цьому обоє батьків пацієнта мають легкий перебіг хвороби Віллебранда 1 типу.

Хвороба Віллебранда може виникнути в процесі життя як ускладнення після багаторазових гемотрансфузій, на тлі системних або серцевих патологій, онкологічних процесів.

При цьому формуються антитіла проти фактора Віллебранда, або ж відбувається абсорбція олігомерів клітинами пухлини.