Хвороба іценко-кушинга: будьте уважні до стрий на тілі

Проблема своєчасної діагностики та ефективної терапії хвороби Іценко-Кушинга поки ще далека від вирішення, проте вже сьогодні медицина досягла певних успіхів в даній сфері. Незважаючи на відносно невисоку поширеність цього захворювання, проблема гіперкортицизму вважається актуальною. Це обумовлено певними труднощами в її діагностиці через недостатні знання лікарів загальної практики про цю патологію. Захворювання має несприятливий прогноз при відсутності належного лікування.

Хвороба Іценко-Кушинга - Це важке нейроендокринне захворювання, що супроводжується гіперфункцією наднирників. Серед причин, за якими маніфестує захворювання, називають травми головного мозку, пухлини внутрішніх органів, у жінок воно може почати проявлятися після пологів. При цьому відбувається гіперсекреція адренокортикотропного гормону, через що уражаються підкоркові і стовбурові структури головного мозку.

Ще трохи більше півстоліття тому 5-річна виживаність пацієнтів з хворобою Іценко-Кушинга не перевищувала 50%, а за умови нормалізації рівня кортизолу в крові вона збільшувалася до 86%. Проблема значно ускладнюється тим, що хвороба Іценко-Кушинга протягом тривалого часу може залишатися не діагностованою. Середній період часу від появи перших симптомів до встановлення діагнозу становить 6 років. Як правило, захворювання виявляється після зміни лікуючого лікаря або під час госпіталізації з приводу ускладнень, і тільки третина випадків діагностуються на етапі первинної ланки. Причинами цього є як низька настороженість лікарів загальної практики і недостатній рівень знань про цю патологію, так і частково неспецифічна картина хвороби і відсутність патогномонічних симптомів.

Серед основних ознак захворювання, на які обов`язково повинен звернути увагу лікар, називають такі:

• Ожиріння: жир відкладається на плечах, животі, обличчі, молочних залозах і спині. Незважаючи на сите тіло, руки і ноги у хворих тонкі. Особа стає місяцеподібне, круглим, щоки червоними.
• Рожево-пурпурові або червоні смуги (Стрий) на шкірі.
• Надмірний ріст волосся на тілі (у жінок ростуть вуса і борода на обличчі).
• У жінок - порушення менструального циклу і безпліддя, у чоловіків - зниження сексуального потягу і потенції.

У лікуванні хвороби Іценко-Кушинга особливі надії покладаються на нові фармакологічні засоби, і першим препаратом, схваленим для медикаментозної терапії, став аналог соматостатину пасіреотід (сігніфор).

Клінічний випадок успішного медикаментозного лікування хвороби Іценко-Кушинга

Пацієнт В., 39 років, поступив з наступними скаргами:

• наявність смуг розтягнення (стрій) на животі, руках і ногах;
• гіперемія і судинна сітка на обличчі;
• погіршення зору, сльозотеча;
• коливання артеріального тиску (АТ) з серцебиттям, періодичне підвищення артеріального тиску до 170-180 / 100-110 мм рт. ст .;
• часті головні болі;
• поступове схуднення на тлі надлишку маси тіла (з 106 до 95 кг);
• зниження зростання на 6 см;
• схильність до утворення синців при мінімальних травмах.

анамнез. Перші симптоми зазначив в 2010 р після перенесеного сильного психоемоційного стресу, коли з`явилися ознаки депресивного стану, розтяжки на животі, руках, ногах, підвищення артеріального тиску. У січні 2011 р пройшов обстеження і отримав лікування в Львівському обласному фтизіопульмонологічної центрі з приводу туберкульозу. З 2010 по 2012 рік обстежувався і лікувався у Львівському обласному кардіологічному центрі з приводу артеріальної гіпертензії.

діагностика

Лабораторні показники за 2012 рік:

• рівень кортизолу крові - 630,47 нг / мл (при нормі 50-250);
• АКТГ- 127 пг / мл (норма 7-69);
• HbA1c - 7,3%.

Лабораторні показники за 2013 рік наступні:

• рівень кортизолу крові - 1009 нг / мл (при нормі 170-720);
• АКТГ - 117 пг / мл (норма 7-69);
• HbA1c - 11,6%.
• Комп`ютерна томографія органів черевної порожнини і заочеревинного простору: наднирники рівномірно збільшені в розмірах, контури чіткі, ровние- структура не змінена, кальцинатів не містить;
• липоматоз черевної порожнини, заочеревинні лімфовузли не збільшені;
• виражений остеопороз, множинні консолідовані переломи ребер.

Комп`ютерна томографія голови: розміри турецького сідла не змінені, видимих об`ємних утворень в проекції гіпофіза не виявлено, висота гіпофіза до 8 мм, ширина 11,5 мм, передньо-задній розмір 5,6 мм, тканина гіпофіза однорідна, деструктивних змін спинки турецького сідла НЕ виявлено.

МРТ гіпофіза: гіпофіз звичайної форми і інтенсивності сигналами турецьке сідло НЕ ізменено- перехрещення зорових нервів без особенностей- кавернозний синус і видима частина внутрішньої сонної артерії без особливостей.

Проведене лікування:

• з 2012 р приймав препарати бромокриптину в дозі 0,01 г / добу;
• терапія цукрового діабету - метформін від 1,7 до 2 г / сут, з 2013 р - інсулінотерапія в поєднанні з метформіном 2 г / добу;
• лікування остеопорозу - комбінація кальцію з вітаміном D3;
• терапія гіпертензії - інгібітори АПФ.

На момент звернення відзначалися наступні показники:

Відео: Гвперкортицизм (синдром Іценко-Кушинга). Симтоми і методи лікування

• рівень кортизолу добової сечі (при нормі 28,5-213,7 мкг / 24 год) - 8765,0 мкг / 24 год;
• рівень кортизолу крові (при нормі 50 -250 нг / мл) - 639,52 нг / мл;
• HbA1c - 9,1%;
• АТ - до 180/110 мм рт. ст .;
• маса тіла - 92 кг.

Пацієнту було призначено препарат сігніфор в дозі 600 мг 2 р / добу. Через 2 міс терапії відзначені наступні зміни:

• рівень кортизолу добової сечі (при нормі 28,5-213,7 мкг / 24 год) - 1155,6 мкг / 24 год;
• рівень кортизолу крові (при нормі 50-250 нг / мл) - 259 нг / мл;
• HbA1c - 8,5%;
• артеріальний тиск - не вище 145/95 мм рт. ст .;
• маса тіла - 86 кг.

Таким чином, сігніфор забезпечив не тільки виражене зниження рівня кортизолу в крові і сечі, але і значне зменшення вираженості симптомів захворювання вже в перші 2 місяці терапії.