Пухлина наднирників (рак надниркових залоз)

зміст:

1. Причини пухлини надниркових залоз
2. Симптоми пухлини надниркових залоз
3. Діагностика раку надниркових залоз
4. Лікування раку надниркових залоз

Залежно від локалізації процесу пухлина надниркових залоз підрозділяється на 2 групи.

В першу групу входять пухлини коркового шару надниркових залоз (Андростерома, кортикостерома, кортикоестрома, аденома, альдостерома і змішані форми).

До другої групи включаються пухлини, які локалізуються в мозковій речовині надниркових залоз (феохромоцитома). У більшості випадків люди стикаються з доброякісним поразкою, але з плином часу можливий перехід пухлини в злоякісне новоутворення.

Причини пухлини надниркових залоз

Ні основної причини виникнення пухлин надниркових залоз, а також відсутні дані про те, який вплив виявляється на виникнення цього захворювання факторами навколишнього середовища або поганим способом життя. Чи не відзначається генетичної схильності. Причиною раку надниркових залоз може бути наявність синдрому множинних ендокринних пухлин. У цьому випадку в основному діагностується пухлина гіпофіза, околощитовідних залоз і підшлункової залози.

Симптоми пухлини надниркових залоз

Ознаки пухлини надниркових залоз залежать від виду гормонів, що синтезуються пухлиною. Пухлиною великих розмірів можуть здавлювати навколишні тканини.

До симптомів аденоми відносяться підвищення рівня глюкокортикоїдів та розвиток синдрому Кушинга, для якого характерно:

• розтягнення шкіри на животі, при якому утворюються розтяжки;
• збільшення маси тіла в результаті відкладення жиру в області живота;
• порушення менструальної функції;
• інтенсивний ріст волосся у жінок на грудях, обличчі і спині;
• розвиток депресії;
• виникнення крихкості кісток в результаті розвивається остеопорозу.

При наявності пухлини, що синтезує статеві гормони, у дітей відбувається швидке статеве дозрівання, а у дорослих відзначається порушення статевої функції. У разі переважання андрогенів у дівчаток збільшується клітор, починається ріст волосся за чоловічим типом. У разі збільшення естрогенів у хлопчиків починається зростання молочних залоз.

При наявності пухлини мозкової речовини надниркових залоз (Феохромоцитоме) в кров періодично викидається адреналін і норадреналін, внаслідок чого виникає характерна клінічна картина: тахікардія, напади пароксизмальної артеріальної гіпертензії, блювота, болі в області серця, задишка, потовиділення, зміна настрою, головні болі, відчуття спраги, посилене сечовипускання, непритомність. Напад може бути спровокований емоційним перенапруженням або фізичним навантаженням.

Діагностика раку надниркових залоз

Для діагностики раку надниркових залоз, крім проведення стандартних лабораторних досліджень (загального, біохімічного аналізу крові, коагулограми, загального аналізу сечі), передбачено виконання тестів, спрямованих на те, щоб виявити підвищену продукцію гормонів.

З метою виявлення синдрому Кушинга робиться дексаметазоновая проба (1 мг) і визначається екскреція кортизолу в сечі (24 год). У разі гиперальдостеронизма оцінюється концентрація і співвідношення альдостерону і реніна- вірілізації - передбачена оцінка сироваткового рівня надниркових андрогенів (андростендіону, дигідроепіандростерону сульфату) і тестостерону, а також екскреція 17-кетостероїдів в сечі (24 год) - фемінізації - оцінюється концентрація в плазмі естрадіолу і зстрона . Щоб виключити феохромоцитому, необхідно оцінити добову екскрецію катехоламінів (адреналіну, норадреналіну, допаміну) і їх метаболітів в сечі (особливо, метанефрину і норметанефріна), а також рівень сироваткових метанефрину і катехоламінів.

В радіологічну діагностику включається КТ або МРТ живота (Оцінюються розміри і синтопія первинної пухлини, виявляються метастази), а також рентгенографія або КТ грудної порожнини, щоб виявити метастази. До радіологічним ознаками раку надниркової залози відносяться розмір пухлини більше 4 см, неправильна форма, володіння високою щільністю при КТ, що перевищує 20 HU, гетерогенною структурою, обумовленої геморрагиями, кальцінатамі і некрозами, а також інвазією оточуючих структур.

Проведення диференціальної діагностики пухлин надниркових залоз передбачено при нейробластома і нефробластомі у дітей і гамартома, тератомах, нейрофіброматозі, амілоїдозі і Гранулема наднирників у дорослих.

Лікування раку надниркових залоз

У більшості випадків лікування раку надниркових залоз полягає у видаленні пухлини хірургічним шляхом.

• При феохромоцитомі обов`язково необхідно до операції, під час неї і після ретельно спостерігати за ефектом гормонів, що продукуються пухлиною надниркових залоз.
• Щоб полегшити симптоми і зменшити розміри метастазів, в організм вводять метайодбензілгуанідін (МІБГ), феохромоцитоми пов`язують з МІБГ, для якого в подальшому надається можливість з`єднання з радіоактивним ізотопом.
• У разі дисемінованого раку надниркової залози помірною ефективністю володіє мітотан в дозі 10-20 г / сут. Передбачено тривалий курс прийому препарату. Якщо лікування мітотаном не принесло результатів, то використовуються режими, в основі яких лежить цисплатин (цисплатин, циклофосфамід, 5-фторурацил).
• При лікуванні раку надниркових залоз важлива роль належить симптоматичної терапії, спрямованої на те, щоб ліквідувати ендокринні симптоми гормонально-активних пухлин.
• При наявності синдрому Кушинга в режимі монотерапії або в різних комбінаціях використовуються мітотан, мифепристон, кетоконазол і етомідат. Показанням до призначення амилорида, спіронолактону, триамтерена і антигіпертензивних препаратів є наявність гіперальдостеронізму.
• У разі гіперандрогенії передбачено використання стероїдних (ципротерону) і нестероїдних (флутаміду) антиандрогенів, кетоконазолу, спіронолактону і ціметідіна- гіперестрогенії - антиестрогенов (кломифена, тамоксифена, даназола).
• При надниркової недостатності необхідне проведення гормонозаместительной терапії.
• У разі змішаних карцином з феохромоцітомним компонентом можна застосовувати препарати радіоактивного метайодобензілгуанідіна.
• Якщо підвищився артеріальний тиск, в тому числі при феохромоцитомі, то це є свідченням до того, щоб були призначені альфа-адреноблокатори з подальшим застосуванням бета-блокаторів (пропранололу).