Методи лікування хвороби штрюмпеля

Хвороба Штрюмпеля - дегенеративне захворювання нервової системи хронічного перебігу, що передається у спадок. Характерно поразкою пірамідних шляхів бічних і передніх канатиків спинного мозку з двох сторін.

Сімейна хвороба Штрюмпеля передається від батьків до дітей. Правда існує особлива форма - ідіопатична хвороба Штрюмпеля - з невідомої причини, що не відноситься до сімейної історії.

Хвороба Штрюмпеля характерна:

Відео: 7 жахливо методів лікування в історії

• Глибоким ослабленням рухових функцій (спастичним парезом) нижніх кінцівок, що доходить до плегии (повної втрати м`язової сили і активних рухів). При цьому різко вагаються руху при підвищенні тонусу, а не через слабкість м`язів. Уражаються волокна, що починаються (по Бродману) від клітин поля 6 і йдуть в складі пірамідних шляхів канатиков спинного мозку.
• Можливістю хворого довго стояти без втоми, але неможливістю ходити або ходити з працею навіть при тривалому зберіганні хорошою сили в ногах.
• Поступовим розвитком спастичної ходи (ослабленням руху) з наявністю своєрідного положення стегон і деформації суглобів і стоп. При цьому будуть відсутні розлади чутливості, порушення функції сфінктерів (фіброзно-м`язового футляра губ, кишечника і ануса), а також відсутні черевні рефлекси.
• Повільним прогресом хвороби зі збереженням працездатності в сидячому положенні, ходити і стояти буде важко або неможливо.

Патоморфологія хвороби Штрюмпеля (вивчення патологічно змінених клітин тканин і органів) відзначає ураження спинного мозку в області грудей і попереку, рідше - в стовбурі головного мозку. При цьому хвороба проявляється симетричними гліозними (дрібновогнищевий) переродженнями пірамідних шляхів в передніх і бічних канатиках і пучках Голля, а також дегенеративними змінами в корі (її клітинах) передньої центральної звивини, рогах спинного мозку і провідниках мозочка.

Патологічним процесом можуть захоплюватися верхні кінцівки, також уражаються зорові і окорухових нерви, додається ністагм (мимовільне коливальний рух очей), дизартрія (порушення мови), атаксія (порушення рівноваги в положенні стоячи) та интенционное тремтіння (тремор), нетримання сечі, зниження чутливості в ногах. Функції органів таза, інтелект, чутливість і шкірні рефлекси зберігаються.

При діагностуванні хвороби Штрюмпеля потрібно розділяти: атипову спорадичну форму хвороби від пухлин спинного мозку, розсіяного склерозу (спінальної форми), аміотрофічного склерозу (бокового), що викликають мозжечково-пирамидную дегенерацію, від нейросифилиса і синдрому Міллса - дегенеративного ураження ЦНС з наявністю атрофії предцентральной і лобової звивини і розширення мозкових шлуночків.

Хвороба Штрюмпеля - захворювання сімейного характеру, весь час прогресує в домінантною формі в перші десять років, коли домінантний ген визначає розвиток спадкового захворювання, а також в рецессивной формі, що протікає ще важче в пенсійному віці, оскільки рецесивний ген передає найбільш важкі спадкові захворювання. Наприклад, ферментопатії та хвороби обміну речовин, тобто, стану з втратою здатності організму синтезувати певні ферменти, або виробляє їх в маленьких кількостях

Лікування хвороби Штрюмпеля залежить від форми захворювання:

Відео: Хвороба Штрюмпеля

• неускладненій форми - з наявністю слабкості м`язів ніг без супутніх нарушеній-
• ускладненою форми - з наявністю слабкості в м`язах, вад серця, очей, деформацій стопи та ін.

Припинити або зупинити хворобу поки медицина не може. Для поліпшення якості життя хворого користуються симптоматичними методами:

Відео: 2 методу лікування будь-якої хвороби. Торсунов О.Г

• миорелаксантами, що знижують тонус м`язів (докладніше про міорелаксанти див. статтю Міорелаксанти - препарати для зниження м`язового тонусу) -
• ортезами (спеціальними пристроями для ніг), що допомагають пересуватися людині при закріпленні їх на ногах.

Для зниження м`язового тонусу застосовують препарати: Мідокалм, ізопротан або Скутаміл, Баклофен. Як транквілізаторів - препарати Скополамин, Тропацин, Еленіум, Хлозепид, тазепам або Нозепам, Седуксен або Сибазон, вітаміни групи В.

Як загальнозміцнюючий лікування (курсами) використовують метаболічні препарати: пірацетам або Ноотропил, Пірідітол або Енцефабол, Аминалон, Церебролізин, амінокислоти, АТФ, Кокарбоксилазу, вітаміни групи В, препарати для поліпшення мікроциркуляції. Застосовують ортопедичне лікування або оперативне.

Комплексне лікування не обходиться без фізіотерапевтичних процедур, парафінових аплікацій до м`язів нижніх кінцівок. Великого ефекту в поліпшенні якості життя домагаються точковим масажем, рефлексотерапією, лікувальною фізкультурою, рапнимі і ваннами з додаванням хвої або хвойної живиці.