Смуги на нігтях можуть бути ознакою хвороби дарині
Хвороба Дарині (фолікулярний кератоз) являє собою спадкове захворювання, яке має вариабельную пенетрацию, тобто порушення кератинізації. Хвороба Дарині характеризується висипаннями у вигляді кератотіческіх папул по всій поверхні шкіри, а також дистрофією нігтів. Зазвичай вогнища захворювання вперше виникають у пацієнтів у віці між 8-м і 15-м роками життя і рідко у віці до 5 років. Іноді хвороба проявляється у дорослих. Як проявляється хвороби Дарині, і з якими патологіями потрібно провести диференційний діагноз, читайте в нашій статті.
Причини хвороби Дар`ї. Гістологічні зміни в тканині
До кінця причина хвороби Дарині не з`ясована. Аутосомно - домінантна причина її передачі передбачає генетичний дефект, при якому первинним відхиленням є передчасна кератинизация. Для хвороби характерні типові гістологічні зміни, які проявляються осередковим акантолітіческіх дискератоз.
Основні гістологічні зміни при хворобі Дарині:
- Невеликі групи клітин навколо лакун, які не пов`язані з оточуючими клітинами. Клітини мають темні ядра і великі розміри, оточені яскравою цитоплазмой. Розташовуються у верхній ділянці мальпігієвого шару.
- На тлі Супрабазально акантолиза формуються Супрабазально лакуни.
- Присутні ворсинки, які формуються з сосочків дерми, покриті одним шаром базальних кератиноцитів.
- Наявність дрібних діскератіческіх клітин в формі зерен, які оточені малопомітною цитоплазмой.
- Папіломатоз, акантоліз і гіперкератоз.
- Хронічний запальний інфільтрат в дермі.
Клінічна картина і зовнішній вигляд пацієнта з хворобою Дарині
Хвороба Дарині проявляється наявністю щільних кератотіческіх жирних папул тілесного або коричневого кольору. Вони можуть зливатися в папілломатозние маси або великі бляшки. Найчастіше висипання з`являються на обличчі, грудях, шиї, спині і в паховій області. На тильних сторонах кистей і на стопах висип нагадує верруціформний акрокератоз Гопфа. Подібні зміни можна виявити у близьких родичів хворих, які абсолютно здорови.На слизових оболонках осередки являють собою білі папули з поглибленням в центрі, частіше на слизовій оболонці м`якого піднебіння і щік.
Відео: Діагноз по нігтях!
Також для хвороби Дарині характерна аномалія нігтів. Вона проявляється наявністю поздовжніх білих або червоних ліній, які йдуть від основи нігтя до вільного краю.
Нігті тендітні, формується V - образний надріз на вільному краї нігтя. Нігтьові пластинки розщеплюються, що супроводжується болем. Присутні фрагменти подногтевого кератоза. Як змінюється самопочуття пацієнта при хвороби Дарині, знає estet-portal.com. Патологія не впливає на загальне самопочуття пацієнта, проявляючись лише зовні. Перебіг хвороби хронічний без ремісій. Спостерігається погіршення в літні місяці на тлі сильного потовиділення і ультрафіолетового опромінення.
Диференціальна діагностика та лікування хвороби Дарині
Для встановлення діагнозу обов`язковим є проведення біопсії, яка дає можливість виявити вогнищевий акантолітіческіх дискератоз. Результати прямої і непрямої імунофлуоресценції негативні.
Диференціальний діагноз проводиться з доброякісною сімейною пузирчаткой, з чорним акантозом і папіломатозом.
В даний час не існує етіотропного лікування хвороби Дар`ї. Тільки третина пацієнтів з віком помічають поліпшення стану шкіри і нігтів. Рекомендується уникати програвав і носити бавовняну одяг.
Таким чином, хвороба Дарині є патологією, яка становить косметичний ефект, при цьому не погіршує самопочуття пацієнта. Ефективного лікування хвороби не існує.