Множинні ангіоми і гемангіобластоми. Хвороба гіппеля - ліндау

Освіта кіст в паренхіматозних органах може бути наслідком порушення процесів ембріогенезу або мати спадковий характер. При одиничній кісті якого-небудь органу кажуть про порушення розвитку даного органу. При наявності кіст в декількох органах мова йде про спадкове захворювання. Освіта кіст (гемангіобластом) може бути практично в будь-якому органі. Але виявлення гемангіобластом в певних органах говорить про конкретне захворювання. Так, хвороба Гіппеля- Ліндау характеризується ангиоматозе сітківки і структур центральної нервової системи. Що являє собою хвороба Гіппеля- Ліндау, читайте на estet-portal.com.

Захворювання Гіппеля - Ліндау. Які ангіоми свідчать про хвороби?

Захворювання Гіппеля- Ліндау успадковується по аутосомно - домінантним типом. Ген, відповідальний за виникнення синдрому, знаходиться на короткому плечі 3 хромосоми (3р25р25). Основними проявами захворювання є наявність ангиом судин сітківки ока, гемангіобластом головного і спинного мозку, феохромоцитом і ниркових карцином, кіст підшлункової залози.

Гемангіобластома - доброякісна пухлина, яка в міру свого зростання викликає певну симптоматику. Хвороба характеризується різноманітністю клінічних проявів і залежить від того, який орган уражений освітою такого розміру, якого достатньо для прояву хвороби. Ангіома може бути виявлена в будь-якій посудині, але частіше це судини очного дна.

Раніше, коли діагностика була не на такому рівні, як зараз, люди з цією хворобою ледь доживали до 50 років. Зараз, в міру розвитку діагностичних процедур і освіченості населення, люди з цією хворобою, при своєчасній діагностиці хвороби і лікуванні, живуть повноцінним життям. Близько 90% носіїв гена до 65 років мають хоча б один прояв захворювання.

Ознаки хвороби Гіппеля - Ліндау. Причини різноманітності симптомів

Ознаки хвороби залежать від того, який орган уражається новоутвореннями. При наявності ангіоматозу в сітківці ока, яке часто проявляється до 25-річного віку у носіїв гена, спостерігається порушення зору. При огляді очного дна можна виявити ангіоми.

При наявності гемангіобластом в центральній нервовій системі симптоми можуть бути досить різноманітні. З`являється головний біль, нудота, запаморочення, хиткість при ходьбі, порушення координації рухів. Періодичні порушення свідомості говорять про давність процесу і про великий розмірі гемангіобластом.

При наявності гемангіобластоми в спинному мозку це проявляється порушенням чутливості, розвитком паралічу. Порушується процес дефекації і сечовипускання. Біль досить рідко турбує пацієнтів з хворобою Гіппеля - Ліндау.

Приблизно у п`ятій частині пацієнтів з хворобою Гіппеля- Ландау розвивається феохромоцитома. Ознаки хвороби при її наявності проявляються підвищеним артеріальним тиском, пітливістю, прискореним серцебиттям, блідістю шкірних покривів і головним болем.

У 10% хворих пухлина росте в Ендолімфатичне мішку внутрішнього вуха, що проявляється зниженням слуху, дзвоном у вухах, запамороченням, слабкістю лицьових м`язів, відзначається порушення рівноваги. Такі ознаки хвороби Гіппеля - Ліндау часто плутають з неврологічними патологіями.

Методи діагностики ознак хвороби. Цілі лікування хвороби Гіппеля - Ліндау

Для своєчасного виявлення ознак хвороби Гіппеля - Ліндау важливо не пропускати всі медичні огляди. При виявленні будь-яких симптомів слід не відкладати похід до лікаря.

Гемангіобластоми виявляються при проведенні МРТ головного мозку. При випадковому виявленні гемангіобластом і за відсутності симптоматичних ознак хвороби їх не поспішають видаляти. Потрібно динамічне спостереження за станом і темпом зростання геманіобластоми. При прогресивному зростанні пухлини та появі симптомів показано оперативне видалення кісти. При наявності декількох кіст в головному мозку вирішується питання про видалення тих з них, які викликають найбільш серйозні симптоми.

Пухлина видаляється мікрохірургічним шляхом. Як правило, після оперативного видалення кісти НЕ рецидивують на тому ж місці, однак це не виключає можливість появи нових гемангіобластом іншої локалізації.

Таким чином, Хвороба Гіппеля - Ліндау є спадковою хворобою, своєчасне виявлення якої не несе особливої небезпеки для життя. Виявлення ознак хвороби відбудеться в будь-якому випадку, якщо людина проходить щорічний медичний огляд і робить МРТ головного мозку. Лікування захворювання полягає в симптоматичної терапії, тобто видаленні гемангіобластом, якщо вони викликають симптоми.