Захворювання серповидноклеточная анемія

Відео: Серповидноклеточная анемія. Анемія симптоми. Як лікувати анемію

зміст:

1. Причини серповидноклітинної анемії
2. Класифікація серповидноклітинної анемії
3. Симптоми серповидноклітинної анемії
4. Діагностика серповидноклітинної анемії
5. Лікування серповидноклеточной анемії

Серповидноклеточная анемія є захворюванням, пов`язаним з спадковим порушенням синтезу гемоглобіну. Наслідком зниженої розчинності гемоглобіну, яким був відданий кисень, є серповидная форма еритроцитів, що мають грубу поверхню. Ними забиваються кровоносні судини, і порушується кровообіг. Самопочуття людини постійно погане. Захворювання серповидноклеточная анемія викликає підвищену стомлюваність, пухлина суглобів, поява задишки при напрузі, можливо періодична поява нападів болів і ускладнень.

Відео: серповидно-клітинна анемія - не доказ еволюції

Причини серповидноклітинної анемії

До причин виникнення серповидноклітинної анемії, перш за все, відноситься наявність спадкових дефектів ферментних систем еритроцитів, в першу чергу, будови мембран і ферментів гліколізу, порушення амінокислотного складу гемоглобіну. Всіма цими причинами може бути обумовлена менша стійкість еритроцитів і їхнє руйнування в підвищеній кількості. У ролі безпосередньої причини гемолізу можуть виступати лікарські, інфекційні та токсичні впливи, якими реалізується підвищений гемоліз еритроцитів за умови їх функціональної, а в деяких випадках і морфологічної неповноцінності. Часто має місце виникнення аутоімунного процесу, коли утворюються антитіла до еритроцитів, агглютинирующие еритроцити.

Розвиток серповидноклітинної анемії відбувається тоді, коли людиною від обох здорових батьків успадковується по дефектному гену, яким викликається аномалія еритроцитів. Одним дефектним геном захворювання викликається в дуже рідкісних випадках.

Класифікація серповидноклітинної анемії

Класифікація серповидноклітинної анемії не розроблена остаточно. Як робоча використовується така класифікація:

• спадкова гемолітична анемія, яка пов`язана з наявністю дефекту мембрани еритроцитів;
• спадкова гемолітична анемія, яка має зв`язок з порушенням активності ферментів еритроцитів;
• спадкова гемолітична анемія, яка пов`язана з порушенням синтезу або структури гемоглобіну;
• придбана гемолітична анемія, для якої характерно розвиток анемії і жовтяниці різного ступеня вираженості. Розвиток жовтяниці, як правило, відбувається на тлі вираженої блідості шкіри.

Симптоми серповидноклітинної анемії

Симптомами серповидноклітинної анемії, як правило, є:

• наявність тахікардії;
• збільшення печінки і серця;
• поява шумів в серці;
• руйнування тканин легенів;
• поява хронічної стомлюваності;
• виникнення задишки при напрузі і навіть у стані спокою;
• розвиток жовтяниці;
• поява блідості;
• виникнення набрякання суглобів;
• поява болю в грудях і кістках;
• поява виразок на ногах (особливо, навколо щиколоток).

Хворі серповидноклітинній анемією схильні до інфекційних захворювань.

Відео: Поговоримо про серповидноклеточности анемії

Діагностика серповидноклітинної анемії

Діагностика серповидноклітинної анемії грунтується на вивченні аналізу фізичних властивостей гемоглобіну. Першим методом даного аналізу є проведення дослідження "вологого мазка". Коли мазок крові змочується метабісульфітом натрію, еритроцитами віддається кисень, і під мікроскопом спостерігається характерна зміна їх форми. Щоб підвищити точність, дослідження слід повторити через 24 години. Найбільш поширеним методом діагностики є виявлення гемоглобіну серповидних клітин, яке здійснюється за його зниженою розчинності в буферних розчинах. Але за допомогою цих методів можна відрізнити гетерозиготное стан від гомозиготного. Це можна зробити тільки завдяки виконанню електрофорезу гемоглобіну, тобто проведення аналізу його рухливості в електричному полі. Якщо такий аналіз не виконати, то неможливо точно встановити діагноз.

Лікування серповидноклеточной анемії

Серповидноклеточная анемія на сьогоднішній день є невиліковною хворобою. Але щоб правильно вилікувати інші захворювання у хворих, а також для того, щоб надати їм адекватну акушерську та хірургічну допомогу, важливо виявити цю хворобу. Якщо правильно вести хворих на хронічну серповидноклітинній анемією, то можна запобігти тяжким загострення (кризи) і продовжити їм життя. Розвиток важкого кризу в ряді випадків запобігає швидким введенням антибіотиків на ранніх його стадіях, щоб купірувати інфекцію, і вливанням рідини. Щоб вилікувати розвинувся криз, зазвичай використовується кисень, застосування знеболюючих засобів, введення рідини і антибіотиків внутрішньовенно. У деяких випадках необхідне переливання еритроцитарної маси, а також застосування багатьох інших засобів, наприклад, протисудомних препаратів, щоб купірувати окремі симптоми.