Прояви нейробластоми в залежності від локалізації

Нейробластома - це одна зі специфічних злоякісних солідних пухлин, які зустрічаються в дитячому віці. Вона займає 6-е місце в загальній структурі дитячої онкологічної патології і становить 8% від всіх онкологічних захворювань. Нейробластома зустрічається у дітей до 14 років. Причину нейробластоми встановити так і не вдалося. У більшості випадків хвороба має спонтанний характер, в інших випадках має місце спадкова схильність. Для спадкової нейробластоми характерно раннє прояв і множинний характер пухлини.

Причини і гістологічні варіанти нейробластоми

Характерним хромосомним порушенням є делеція короткого плеча хромосоми 1 з порушенням функціонування локусу 1р31-32. Нейробластома відноситься до ембріональних пухлин і розвивається з плюрипотентних клітин симпатичної частини вегетативної нервової системи.

Виділяють такі гістологічні підтипи нейробластоми:

• типова (симпатобластома, симпатогоніома);
• гангліонейробластома;
• гангліоневрома - є доброякісним варіантом.

Прояви нейробластоми складаються із загальної симптоматики і специфічних проявів, в залежності від місця локалізації.

Клінічні прояви нейробластоми в залежності від локалізації

До загальних симптомів відноситься блідість шкірних покривів, втрата маси тіла, зниження апетиту і нічим не обгрунтоване підвищення температури до субфебрильних цифр. Читайте далі основні симптоми нейробластоми на estet-portal.com. Якщо нейробластома катехоламін продукує, то це проявляється підвищенням артеріального тиску, пітливістю і тахікардією.

Симптоми нейробластоми в залежності від локалізації:

• У разі, коли нейробластома знаходиться в животі, характерно виявлення при пальпації щільної, рухомий і горбистої пухлини. При цьому з`являються різкі болі в животі і симптоми, пов`язані зі здавленням органів травного тракту.
• Також при абдомінальній локалізації нейробластоми може спостерігатися паранеопластический синдром Кернер - Моррісона. Це діарея, яка асоціюється з гіпокаліємією і церебральної атаксією.
• Нейробластома в області таза виявляється порушенням функції тазових органів і набряками нижніх кінцівок. Нейробластома в середостінні проявляється кашлем, задишкою і симптомом Горнера. Можливо проростання нейробластоми в спинномозковий канал, що супроводжується неврологічною симптоматикою, характерною для рівня ураження.
• Часто нейробластома метастазує в головний мозок з подальшим поширенням процесу на ретробульбарное простір. В такому випадку у дитини з`являються екзофтальм і параорбітального крововиливи.

Діагностика і лікування нейробластоми. Прогноз для дітей

Діагностичний процес при нейробластомі складається з декількох етапів.

Для виявлення нейробластоми проводиться тест для моніторингу - визначення загального рівня екскреції з сечею катехоламінів і їх фракції. Це дофамін, гомованіліновой і вінілмалделовая кислота. При підвищенні рівня цих речовин в 3 рази можна вважати діагноз нейробластоми достовірним.

Зміни периферичної крові неспецифічні. Для уточнення локалізації нейробластоми використовують додаткові методи дослідження.

Лікування нейробластоми має розпочатися разу після встановлення діагнозу. Терапія нейробластоми здійснюється в спеціалізованих установах. Обов`язковою є курс поліхіміотерапії. Найкращий прогноз при нейробластомі у дітей до 1 року.