Рестриктивна кардіоміопатія рідкісна форма

зміст:

1. Форми рестриктивной кардіоміопатії
2. Cімптоми рестриктивной кардіоміопатії
3. Діагностика рестриктивная кардіоміопатія
4. Лікування рестриктивної кардіоміопатії

До сих пір не з`ясовано походження рестриктивной кардіоміопатії, як і інших захворювань, що супроводжуються розвитком цього виду кардіоміопатій. Дослідники припускають спадкове або вірусне походження, проте поки немає доведених теорій.

Відео: Гіпертрофічна кардіоміопатія кішок

Рестриктивна кардіоміопатія являє собою захворювання, яке викликають зміни ендокарда (внутрішньої оболонки серця) і характеризується порушенням діастолічної серцевої функції. Ендокард (внутрішня серцева оболонка), що складається з сполучної тканини, ущільнюється і потовщується. Такі зміни не дозволяють внутрішній оболонці серця розслабитися (розтягнутися в фазу діастоли). Це перешкоджає нормальному наповненню шлуночків кров`ю, що призводить до недостатності кровообігу. Крім цього, через неможливість повноцінного розслаблення в фазу діастоли серцевий м`яз позбавляється повноцінного кровообігу і харчування.

Рестриктивна кардіоміопатія - це досить рідко зустрічається форма кардіоміопатій. Дане захворювання може бути як самостійним, так і складовою інших хвороб (склеродермія, хвороба Леффлера, хвороба Фабрі, ендоміокардіальний фіброз, гемохроматоз, амілоїдоз).

Форми рестриктивной кардіоміопатії

Рестриктивна кардіоміопатія має дві форми: облітеруючий і дифузну. При облітеруючий формі у внутрішній серцевої оболонці і під нею відбувається відкладення патологічних білків, що поступово призводить до потовщення і ущільнення ендокарда, до так званої стадії фіброзу. На серцевих стінках виникають тромби, в результаті чого відбувається облітерація (звуження, зменшення) внутрішніх серцевих порожнин. Поразка може торкнутися як праву, так і ліву або обидві половини серця.

При дифузійної інфільтрації міокарда патологічні субстанції розподіляються по всій м`язі серця рівномірно.

Cімптоми рестриктивной кардіоміопатії

Рестриктивна кардіоміопатія - це досить підступне захворювання. На початковому етапі розвитку захворювання з`являється слабкість, задишка, знижується переносимість фізичних навантажень. Хворобливі відчуття в грудній клітці або області серця відзначаються рідко. 

Відео: Кот перс 8 місяців ГКМП обструктивна форма

Поступово відбувається розвиток серцевої недостатності по правому або левожелудочковому типу, це залежить від місця, де сталося ураження. Найчастіше рестриктивную кардиомиопатию виявляють лише при виникненні ознак серцевої недостатності: набухання вен на шиї, ціаноз особи, асциті (скупчення в животі рідини), набряках нижніх кінцівок.

Діагностика рестриктивная кардіоміопатія

Рестриктивна кардіоміопатія діагностується на основі ознак захворювання, спадковість пацієнта і на результатах проведених соматичних випробувань.

При огляді вислуховуються тони серця. Для рестриктивной кардіоміопатії характерні приглушені серцеві тони, в деяких випадках систолічний шум.

За допомогою рентгенограми найчастіше виявляють збільшення правого шлуночка і передсердя, а також зміни в легенях. Електрокардіограма показує порушення ритму роботи серця-ехокардіограма визначає наскільки утолстілась внутрішня серцева оболонка, і зменшився обсяг порожнин шлуночків, виявляє порушення серцевого клапанного апарату, а також неправильний рух перегородки між шлуночками.

Ангіокардіографія (дослідження проводиться за допомогою контрастних речовин) виявляє нерівність контурів шлуночків, зменшення їх розмірів і зниження викиду крові. При необхідності проводиться біопсія ендокарда.

Лікування рестриктивної кардіоміопатії

Ще не знайдено ефективного лікування рестриктивной кардіоміопатії. При розвитку серцевої недостатності проводиться симптоматична терапія невеликими дозами дигоксину і сечогінних засобів. При застосуванні інших препаратів дотримується особлива обережність.

Пересадка серця не дає бажаних результатів, оскільки через якийсь час той же процес розвивається і в трансплантували серце. Як правило, стан хворих тяжкий або середньої тяжкості. Протягом п`яти років гине сімдесят відсотків хворих.