хорея

Хорея - серйозне неврологічне захворювання, причиною якого є органічне ураження деяких частин головного мозку. Хорея є патологічним нейродегенеративних руховим розладом, а зустрічається переважно у дітей і підлітків, продовжуючись потім все життя. Також хорея може виникнути у людини у віці 30-40 років. Подібні випадки траплялися в клінічній практиці.

причини хореї

Основна органічна причина, що впливає на формування хвороби - поразка підкоркових вузлів мозку, що сприяє порушенням рухової активності людини і проявляється в мимовільних м`язових скороченнях. Залежно від проявів, виділяють малу хорею Сиденгама і хорею Гентингтона. Хорея Гентингтона є спадковим захворюванням, яке прогресує з плином часу, а клінічна картина поступово погіршується. Хорея Гентингтона майже завжди супроводжується серйозними психічними порушеннями. Обсяг головного мозку в процес перебігу хвороби поступово зменшується, що завжди призводить до втрати функціональності і погіршення розумової діяльності.

Іноді захворювання розвивається після серйозних черепно-мозкових травм, а також після перенесеного енцефаліту. Лікарі відзначають, що одним з факторів розвитку хореї є ДЦП. У дітей, які страждають на дитячий церебральний параліч, захворювання зустрічається набагато частіше.

Захворювання є досить рідкісним: згідно зі статистикою, воно зустрічається в одному випадку з десяти тисяч. Ген, що впливає на його виникнення, передається по батьківській лінії. Чим більш вираженою є генетична схильність, тим важче протікає захворювання, тим швидше воно прогресує.

іноді хорея виникає у вагітних жінок астенічного типу, схильних до ревматичному ураження серцевого тканини. Хорея часто пов`язана з наявними ревматизмом, проте були випадки, коли жінки, які не страждають ревматичними ураженнями, набували дане захворювання під час своєї першої вагітності.

Якщо людина в дитинстві переніс малу хорею, у нього значно підвищується ризик появи хореї Гентингтона в майбутньому.

симптоми хвороби

У людини, хворої на хореей, одночасно скорочуються різні м`язи, які не мають загального функціонального призначення. Одночасно можуть виникати конвульсивні рухи в ногах і руках, а також в інших частинах тіла. Уві сні і в стані спокою гиперкинез практично зникає, а в стані нервового напруження і збудження він, навпаки, з`являється.

Хорея завжди супроводжується прогресуючою загибеллю нервових клітин, що призводить до серйозних порушень мозкової діяльності і центральної нервової системи.

У хворих виникають проблеми зі звичайними діями: їм складно ходити, стояти, контролювати рухи кінцівок. Тонус м`язів у подібних хворих знижується, незважаючи на збереження більшості нервових рефлексів.

М`язова гіпотонія поєднується з безладними і імпульсивними рухами. Рухи зазвичай розмашисті, широкі, що не піддаються свідомому контролю. Також у хворих хореей повсюдно зустрічаються порушення міміки, дизартрія, своєрідна «танцююча» хода, через яку дану хворобу раніше називали «танцем святого Вітта». Чим довше прогресує захворювання, тим менш контрольованими стають руху хворого. Спочатку на ранніх стадіях людина може зусиллям волі придушувати деякі дії, проте згодом він втрачає навіть можливість самостійно одягатися, є і виконувати найпростіші рухи.

Поступово патологічний процес захоплює все більші групи м`язів, а будь-яка дія набуває «шлейф» з десятка дрібних рухів. Хворий хитається з боку в бік, розмахує руками, його мова утруднена. Гіперкінези не стосуються тільки очних м`язів.

Хорея завжди супроводжується майже незворотними змінами особистості. Стан хворих характеризується підвищеною дратівливістю, апатією, асоціальною поведінкою, ангедонія, депресивним синдромом, циклотимією і маніакальними станами. Нерідко зустрічається розщеплення особистості, що нагадує шизофренію, а також обсесивно-компульсивний синдром, маячні думки і надцінні ідеї. Також виникають суїцидальні думки, прогресує слабоумство.

лікування хореї

Методик лікування, що дозволяють повністю усунути дане захворювання, не існує. Хворі повинні перебувати на постійному диспансерному обліку і виконувати вимоги лікаря, так як хорея завжди супроводжується іншими органічними захворюваннями, які вимагають постійного спостереження. Зокрема, мова йде про ревматизмі, який підвищує ризик серцевих порушень.

Для пом`якшення симптоматики медики призначають хворим нейролептические препарати і транквілізатори. Галоперидол частково знімає гіперкінез і робить його менш вираженим. Проте, остаточно позбутися симптомів неможливо з, -за відсутності специфічного лікування. Чим довше хворий зберігає фізичну активність, тим менш виражені побічні ефекти і ускладнення. Лікування залишається симптоматичним, рекомендуються консультації у генетиків. Хворі хореей вважаються особами з обтяженою спадковістю, тому їм не рекомендується мати дітей.

У більшості випадків прогноз несприятливий. Існуючі симптоми можна пом`якшити медикаментозною терапією і психологічною підтримкою, однак в підсумку захворювання майже завжди призводить до ранньої деменції, недоумства і кахексії. Надмірне виснаження приводить до летального результату. На сьогоднішній день випадки лікування від хореї невідомі. Захворювання прогресує поступово, цей процес не зупиняється, а через 17-20 років після появи перших симптомів хворий вмирає.

Єдиним методом профілактики дегенеративної хореї є генетичне консультування батьків перед планованою вагітністю.