Причини хвороби гіршпрунга

Відео: Психологічні причини та проблеми хвороби

Хвороба Гіршпрунга є вродженою патологією, яка викликана відсутністю гангліозних клітин в товстому кишечнику

Відео: Андрій Дуйко Причини захворювання людини

Нове дослідження розкриває таємні причини хвороби Гіршпрунга. 15.01.2015 р Дефекти в білку Sox10, факторі транскрипції, який регулює експресію генів, можуть грати роль в розвитку післяопераційної дисфункції шлунково-кишкового тракту у пацієнтів з хворобою Гіршпрунга, згідно з новим дослідженням.

хвороба Гіршпрунга є вродженою патологією, яка викликана відсутністю гангліозних клітин в товстому кишечнику і є причиною проблем з випорожненням. Лікування хвороби Гіршпрунга зазвичай вимагає операції, в ході якої видаляють уражену частину товстої кишки. Однак, незважаючи на операцію, багато пацієнтів все ще страждають від залишкового хронічного запору (від 5 до 33% пацієнтів) - у них відзначається зниження функції кишечника. Крім того, значне число пацієнтів страждає від хворобливого запалення кишечника - коліту.

Порушення диференціації нервових клітин-попередників як причини хвороби Гіршпрунга

Дослідники виявили, що мутація Sox10Dom в мишачої моделі з хворобою Гіршпрунга, порушує баланс типів клітин, отриманих з нервових попередників, і впливає на моторику шлунково-кишкового тракту в проксимальних гангліозних клітинах кишечника дорослих тварин. Це перший доповідь, в якому показано порушення диференціації нервових клітин-попередників, а також зміни моторики шлунково-кишкового тракту в тонкому кишечнику на мишачої моделі з хворобою Гіршпрунга. Результати цього дослідження частково пояснюють негативні результати хірургічного лікування пацієнтів з хворобою Гіршпрунга. Це дослідження допоможе лікарям краще діагностувати та лікувати пацієнтів з хворобою Гіршпрунга, які мають високий ризик післяопераційної шлунково-кишкової дисфункції.

У різних частинах кишечника Sox10Dom мутантних мишей були виявлені виразні аномалії, а GI транзитний аналіз показав наявність залежних ефектів від статі і віку. Ці результати показують, що терміни і умови грають ключову роль не тільки в диференціації нервових клітин-попередників, а й в кінцевому результаті лікування.

Оскільки хвороба Гіршпрунга є мультігенних розладом, при якому будь-який варіант в одному з декількох генів може привести до відсутності гангліозних клітин кишечника, ці результати є важливими для розладів розвитку кишкових нейронів. Це дослідження дає нове розуміння процесів, необхідних для розвитку нервових і пов`язаних з ними типів клітин, які можуть бути при захворюваннях, пов`язаних з дефектною функцією черевної нервової системи. Продовження досліджень в цій галузі має привести до поліпшення діагностичних і терапевтичних підходів для пацієнтів, які страждають від хвороби Гіршпрунга і ряду інших захворювань. Джерело: American Gastroenterological Association